Главная
Карта сайта
RSSАтрофическая миотония
Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных.
У детей раннего возраста может быть генерализованная гипотония, особенно выраженная в мышцах шеи, страдает речь (дизартрия), в тяжелых случаях поражается гладкая мускулатура глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, отмечается брадикардия. У некоторых больных может быть задержка интеллектуального развития, имеют место психопатологические черты характера, сужение круга интересов.
Лечение
При миотонии назначаются анаболические гормоны, дифенин, диакарб, общеукрепляющая терапия. Важно освобождение от физических нагрузок, рекомендуется избегать охлаждения, что определяет режим дня с обязательным отдыхом после обеда.
Лечебная физкультура
Задачи — восстановление произвольного расслабления мышц, улучшение мышечного тонуса, нормализация (по возможности) двигательных актов, а также повышение неспецифической сопротивляемости организма.
Основными средствами лечебной физкультуры являются: упражнения для воспитания правильной осанки, дыхательные, в расслаблении мышц, общеразвивающие и в основных движениях, сочетаемые с приемами массажа, вызывающего снижение мышечного тонуса, потряхивание, валяние, поглаживание, точечный массаж. Используются также упражнения в координации, в основном с переключением мышц-антагонистов (сгибание — разгибание и пр.).
Дозировка физической нагрузки — ниже средней интенсивности. Занятия проводятся индивидуально, длительностью до 15 мин. За время пребывания на лечении в стационаре или в поликлинике родных обучают технике массажа и упражнений для последующего их использования в перерывах между лечебными курсами.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…
Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена. Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые…
Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…
Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…
Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…
