Главная
Карта сайта
RSSМиопатия
Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия).
Этиология и патогенез
Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани.
Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань, изменяются стенки сосудов и нервные окончания, что влечет за собой нарушения иннервации и кровообращения.
Клиника
Наиболее часто у детей встречается миопатия Дюшенна. Это форма с характерным ранним началом и быстрым течением. Первые симптомы отмечаются в возрасте 2—4 лет. К 10 годам дети с трудом передвигаются, а к 15 — могут быть обездвижены. Ребенок начинает позднее ходить, у него меняется походка, появляются локальные атрофии, маскируемые хорошо развитым жировым слоем — псевдогипертрофия.
Затем атрофии и слабость мышц становятся генерализованными. Процесс развивается в икроножных, ягодичных, дельтовидных, мимических мышцах, рано появляются контрактуры и сухожильные ретракции в связи с избирательным поражением. Двигательные нарушения выражаются в нарушениях походки, затрудняется подъем из положения сидя, уменьшается объем движений конечностей, нарастают деформации стоп (эквинус), грудной клетки, позвоночника. Отмечаются снижение интеллекта, поражение сердечной мышцы.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…
Направлено, в первую очередь, на улучшение трофики мышц и улучшение синаптической передачи. Систематические повторные курсы могут привести к некоторому замедлению патологического процесса. В лечебный комплекс включаются аминокислоты, АТФ, калия оротат, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Назначаются также сосудорасширяющие препараты в сочетании с оксигенотерапией, радоновыми или сульфидными ваннами и др. Во все…
В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…
При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…
Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…
