Главная
Карта сайта
RSSМиопатия
Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия).
Этиология и патогенез
Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани.
Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань, изменяются стенки сосудов и нервные окончания, что влечет за собой нарушения иннервации и кровообращения.
Клиника
Наиболее часто у детей встречается миопатия Дюшенна. Это форма с характерным ранним началом и быстрым течением. Первые симптомы отмечаются в возрасте 2—4 лет. К 10 годам дети с трудом передвигаются, а к 15 — могут быть обездвижены. Ребенок начинает позднее ходить, у него меняется походка, появляются локальные атрофии, маскируемые хорошо развитым жировым слоем — псевдогипертрофия.
Затем атрофии и слабость мышц становятся генерализованными. Процесс развивается в икроножных, ягодичных, дельтовидных, мимических мышцах, рано появляются контрактуры и сухожильные ретракции в связи с избирательным поражением. Двигательные нарушения выражаются в нарушениях походки, затрудняется подъем из положения сидя, уменьшается объем движений конечностей, нарастают деформации стоп (эквинус), грудной клетки, позвоночника. Отмечаются снижение интеллекта, поражение сердечной мышцы.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
С переходом на полупостельный режим назначаются занятия лечебной физкультурой. Основными задачами в этот период являются: содействовать общему укреплению организма и улучшению координации движений, обеспечивая осторожный постепенный переход к общей нагрузке (до среднего уровня). Главными средствами для решения поставленных задач являются: дыхательные упражнения, упражнения на расслабление и постепенное включение большего числа общеразвивающих упражнений для всех мышечных…
Средства для достижения поставленной цели: массаж с приемами поглаживания, растирания, разминания. Включаются упражнения с помощью, а по мере восстановления двигательных функций переходят к активным упражнениям пораженных конечностей и к упражнениям для всех частей тела, в том числе с переменой его положений (переход из положения сидя в положение лежа и, если возможно, вставание с опорой на…
Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе, желудочках головного мозга, возможно, в оболочках и веществе спинного мозга. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и…
Второй период начинается, как правило, с 2 мес, когда появляются активные движения конечностей. Помимо задач первого периода, ведущими являются развитие и тренировка активных движений туловища и конечностей, профилактика контрактур (или борьба с уже существующими). Пассивные упражнения выполняются так же, как в первом периоде, но особое внимание уделяется подниманию рук вверх, разгибанию и отведению плеча с…
Лечебная физкультура назначается больному после выведения его из шокового состояния. Задачи лечебной физкультуры — противодействовать возникновению вторичных осложнений со стороны внутренних органов и двигательного аппарата, способствовать восстановлению или компенсации нарушенных функций, адаптации больного ребенка к последовательному расширению двигательного режима, повышению уровня неспецифической сопротивляемости организма. В первые дни применяются общетонизирующие, дыхательные, а также пассивные упражнения для…
