Миопатия

Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия).

Этиология и патогенез

Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани.

Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань, изменяются стенки сосудов и нервные окончания, что влечет за собой нарушения иннервации и кровообращения.

Клиника

Наиболее часто у детей встречается миопатия Дюшенна. Это форма с характерным ранним началом и быстрым течением. Первые симптомы отмечаются в возрасте 2—4 лет. К 10 годам дети с трудом передвигаются, а к 15 — могут быть обездвижены. Ребенок начинает позднее ходить, у него меняется походка, появляются локальные атрофии, маскируемые хорошо развитым жировым слоем — псевдогипертрофия.

Затем атрофии и слабость мышц становятся генерализованными. Процесс развивается в икроножных, ягодичных, дельтовидных, мимических мышцах, рано появляются контрактуры и сухожильные ретракции в связи с избирательным поражением. Двигательные нарушения выражаются в нарушениях походки, затрудняется подъем из положения сидя, уменьшается объем движений конечностей, нарастают деформации стоп (эквинус), грудной клетки, позвоночника. Отмечаются снижение интеллекта, поражение сердечной мышцы.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Регулярное применение физических упражнений и массажа способствует сохранению и некоторому улучшению двигательных возможностей, сохранению активного состояния организма, предупреждению и лечению осложнений за счет стимуляции двигательных ресурсов. К задачам лечебной физкультуры относятся: задержка развития атрофии мышц, предупреждение и коррекция деформаций опорно-двигательного аппарата, развитие основных двигательных навыков и навыков самообслуживания, повышение неспецифической сопротивляемости организма. Специальные задачи лечебной…


Острый серозный менингит может регистрироваться в виде эпидемических вспышек (эпидемический энтеровирусный менингит Коксаки и ЭКХО). Для заболевания характерна весенне-летняя сезонность. При этом в начале эпидемии часто заболевают дети дошкольного возраста, а затем школьники и взрослые. Продолжение инкубационного периода — от 2 до 7 дней. У большинства больных отмечаются легкие и быстро проходящие симптомы органического поражения…


Опухоли головного мозга встречаются у детей реже, чем у взрослых. По данным Института нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко, опухоли головного мозга чаще диагностируются у детей в возрасте от 6 до 10 лет. Патогенез характерен для внутричерепных объемных патологических процессов. Они быстро развиваются после длительного скрытого периода. Для опухолей в детском возрасте характерно наличие вторичной…


При детском церебральном параличе, так же как и при других заболеваниях ЦНС, в подавляющем большинстве случаев отмечаются типичные невропатические особенности поведения больных: выраженный негативизм, эйфоричность, слезливость, эгоцентризм и пр. — связанные не только с особенностями заболевания, но и с неправильным домашним воспитанием. Поэтому особое значение приобретает воспитательная направленность лечебной физкультуры. Моментом, мобилизующим внимание детей и…


Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия. Этиология и патогенез Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге. Клиника Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц…