Миопатия

Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия).

Этиология и патогенез

Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани.

Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань, изменяются стенки сосудов и нервные окончания, что влечет за собой нарушения иннервации и кровообращения.

Клиника

Наиболее часто у детей встречается миопатия Дюшенна. Это форма с характерным ранним началом и быстрым течением. Первые симптомы отмечаются в возрасте 2—4 лет. К 10 годам дети с трудом передвигаются, а к 15 — могут быть обездвижены. Ребенок начинает позднее ходить, у него меняется походка, появляются локальные атрофии, маскируемые хорошо развитым жировым слоем — псевдогипертрофия.

Затем атрофии и слабость мышц становятся генерализованными. Процесс развивается в икроножных, ягодичных, дельтовидных, мимических мышцах, рано появляются контрактуры и сухожильные ретракции в связи с избирательным поражением. Двигательные нарушения выражаются в нарушениях походки, затрудняется подъем из положения сидя, уменьшается объем движений конечностей, нарастают деформации стоп (эквинус), грудной клетки, позвоночника. Отмечаются снижение интеллекта, поражение сердечной мышцы.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением. Этиология заболевания не выяснена. Клиника Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных…


Миелит — воспаление спинного мозга. Этиология и патогенез Заболевание наблюдается у детей, чаще как осложнение детских инфекций — кори, коклюша, скарлатины, дифтерии, а также ангины, воспаления легких, кишечных инфекций и пр. Реже миелит возникает первично при проникновении вируса в вещество спинного мозга гематогенно, по лимфатическим путям, по периневральным щелям или в связи с закрытой травмой позвоночника,…


Оперативное удаление опухоли и освобождение спинного мозга от сдавления обеспечивает в большинстве случаев ту или иную степень восстановления нарушенных функций. Лечебная физическая культура способствует более быстрому и полному их восстановлению. Она применяется в комплексе с другими методами лечения после удаления опухолей любой локализации. Занятия лечебной физкультурой могут использоваться и в дооперационном периоде. Они проводятся в…


Паралич Дюшенна-Эрба выявляется уже в период новорожденности и характеризуется экстензией, пронацией и поворотом плеча внутрь. Выпадает иннервация дельтовидной, двуглавой мышц плеча, плечевой мышцы, супинатора, а также нарушается функция малой круглой, полостной, надостной и передней зубчатой мышц. Больной не может поднять, отвести, согнуть и супинировать руку. В дальнейшем, если меры профилактики не принять, в плечевом суставе…


Специальные упражнения подбираются в соответствии с локализацией повреждения, степенью нарушения двигательных функций, характером операции и назначенным больному двигательным режимом. Если производятся ревизия нервного ствола и высвобождение его из рубцов, улучшение может наступить сразу: лечебную физкультуру назначают на следующий день после операции. Применение общеразвивающих и специальных упражнений стимулирует заживление тканей, способствует образованию подвижного рубца и быстрейшему…