Миопатия

Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия).

Этиология и патогенез

Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани.

Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань, изменяются стенки сосудов и нервные окончания, что влечет за собой нарушения иннервации и кровообращения.

Клиника

Наиболее часто у детей встречается миопатия Дюшенна. Это форма с характерным ранним началом и быстрым течением. Первые симптомы отмечаются в возрасте 2—4 лет. К 10 годам дети с трудом передвигаются, а к 15 — могут быть обездвижены. Ребенок начинает позднее ходить, у него меняется походка, появляются локальные атрофии, маскируемые хорошо развитым жировым слоем — псевдогипертрофия.

Затем атрофии и слабость мышц становятся генерализованными. Процесс развивается в икроножных, ягодичных, дельтовидных, мимических мышцах, рано появляются контрактуры и сухожильные ретракции в связи с избирательным поражением. Двигательные нарушения выражаются в нарушениях походки, затрудняется подъем из положения сидя, уменьшается объем движений конечностей, нарастают деформации стоп (эквинус), грудной клетки, позвоночника. Отмечаются снижение интеллекта, поражение сердечной мышцы.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…


Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных. У детей раннего возраста…


Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…


Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…


Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…