Клиппеля-Фейля болезнь

Клиппеля-Фейля болезнь, синдром Клиппеля-Фейля — врожденная деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, костная врожденная форма кривошеи.

Этиология

Порок развития шейного отдела позвоночника, проявляющийся синостозом тел позвонков, уменьшением их числа и незаращением дужек.

Патогенез

Число шейных позвонков не превышает 4, шейные и верхнегрудные позвонки слиты в единый конгломерат, подвижность позвоночника ограничена, нарушается развитие, что характеризуется симптомокомплексом костной кривошеи с присоединением других деформаций опорно-двигательного аппарата.

Клиника

Короткая, почти отсутствующая шея, голова наклонена в сторону и вперед, асимметрия лица и шеи, резкое ограничение движений в шейном отделе позвоночника, атрофия мышц плечевого пояса. Рентгенографически определяются деформация шейного отдела позвоночника, слияние тел позвонков, беспорядочное окостенение и слияние дужек, незаращение последних.

Лечение направлено на компенсацию имеющейся деформации, в редких случаях осуществляются попытки оперативного вмешательства с применением пластики. Лечебная физкультура назначается с первых недель жизни ребенка.

Задачи: максимально увеличить подвижность свободных позвонков шеи, предупредить деформацию других отделов позвоночника в переднезаднем и боковых направлениях, компенсировать имеющиеся нервные расстройства, способствовать нормальному развитию. Методика включает специальные упражнения для мышц спины и шеи (выкладывание на живот, приподнимание и удерживание головы и плеч, наклоны, повороты).

При отсутствии активных движений вводят с осторожностью пассивные упражнения, рефлекторные упражнения в разгибании позвоночника с предшествующим массажем шеи и верхнегрудного отдела спины. Развитие свойственных ребенку позных и локомоторных реакций составляет основу для применения специальных активных упражнений. Начиная со 2-го полугодия вводят с увеличивающимся числом повторений упражнения для мышц спины и брюшного пресса, начинают стимуляцию ползания.

Ежедневные занятия по лечебной физкультуре дополняются проводимыми 3—4 раза в день самостоятельно выполняемыми родителями комплексами специальных упражнений с массажем шеи. Достигнутая во время упражнений коррекция положения головы фиксируется ватно-марлевым картонным воротником Шанца.

В дошкольном возрасте в содержание занятий вводят упражнения для развития и закрепления правильной осанки, корригирующие упражнения и упражнения для увеличения подвижности позвоночника. Методика должна быть согласована между врачом-ортопедом и специалистом по лечебной физкультуре. Следует учитывать индивидуальные особенности ребенка и клинико-рентгенологические данные.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

II период — период восстановления функции. Клинически в этом периоде происходит окончательное формирование костной мозоли и может нормализоваться функция пораженной конечности. Необходимо учитывать, что конечность после иммобилизации атрофична, движения в суставах ограничены, а первичная мозоль отличается недостаточной прочностью и при неправильном лечении может быть повреждена. Наибольшие ограничения движений наблюдаются при внутрисуставных и околосуставных переломах в…


Переломы ключицы у детей встречаются сравнительно часто во всех возрастах. Механизм возникновения — падение на прямую руку или на область плечевого сустава. При этом возникают переломы различного характера: для детей раннего возраста характерны поднадкостничные и переломы по типу «зеленой ветки», для детей старшего возраста — полные переломы, сопровождающиеся смещением по длиннику и ширине кости. Под…


Переломы обеих костей предплечья у детей наблюдаются в средней и нижней трети. Они могут быть поднакостничными надломами и полными переломами, возникают при падении на руку с упором на ладонь. Лечение заключается в фиксации конечности сроком на 2 нед. При надломах конечность фиксируют гипсовой лонгетой на 2—3 нед. При смещении — закрытая репозиция с фиксацией на…


Повреждение связок коленного сустава чаще встречается у детей старше 8 лет. Механизм травмы — резкая ротация бедра при фиксированной голени с одновременным сгибанием или разгибанием, а также ротация бедра и отклонения голени кнаружи или кнутри. У детей в большинстве случаев возникает простое растяжение внутренних и наружных боковых связок. При этом внутренняя связка повреждается чаще наружной. Редко,…


Лечение заключается в оказании первой помощи (внести пострадавшего в теплое помещение, дать теплое питье, освободить от одежды, стесняющей движения, тело укрыть). В скрытом периоде принимаются меры для восстановления нарушенного кровообращения: теплое помещение, теплые ванны и питье, смачивание спиртом поврежденных участков, легкий массаж, активные движения. В реактивном периоде лечение зависит от степени отморожения. При поверхностном отморожении…