Геморрагические диатезы

Под этим названием объединяются ряд наследственных и приобретенных заболеваний, ведущим симптомокомплексом которых является повышенная кровоточивость. В патогенезе геморрагических диатезов играют роль нарушения плазменных и тромбоцитарных механизмов гемостаза, либо патология его сосудистого компонента.

Гемофилия

Наследственное заболевание, вызванное врожденным недостатком VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина (гемофилия А) либо IX фактора — плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В, болезнь Кристмаса).

Патогенез гемофилии связан с нарушением первой фазы свертывания крови, в которой образуется плазменный тромбопластин. Заболевание наследственное, наследуется по рецессивному типу.

Клиника

Первые клинические симптомы в виде кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки могут появиться сразу после рождения. В дальнейшем кровотечения наблюдаются при прорезывании зубов, при травмах. Одним из наиболее частых симптомов является гемартроз. Поражаются обычно крупные суставы.

Симптоматика и тяжесть клинических проявлений гемофилии зависят от уровня дефицитного фактора. При лабораторных исследованиях обнаруживаются удлинение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, снижение потребления протромбина, характерные изменения тромбоэластограммы.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Это наиболее часто встречающийся из приобретенных пороков. Вследствие неполного закрытия митрального клапана во время систолы происходит обратный сброс крови из левого желудочка в левое предсердие, величина сброса и последующие изменения гемодинамики зависят от степени поражения клапанного аппарата. В большинстве случаев во время диастолы в левый желудочек поступает избыточное количество крови, полость желудочка расширяется, а затем…


Артрит (полиартрит) инфекционный неспецифический (ревматоидный артрит, хронический эволютивный полиартрит, болезнь Стилла — Шоффара). Этиология неизвестна Предполагается, что в возникновении заболевания играют роль стрептококки, стафилококки, по некоторым данным — вирусы. Провоцирующими факторами являются переутомление, переохлаждение, травма, некоторые медикаменты, вакцинация. Патогенез ревматоидного артрита характеризуется изменениями общей и тканевой реактивности, аллергией и аутоаллергией. Под воздействием инфекционного агента стимулируются…


Анемия — клинико-гематологический симптомокомплекс, при котором в единице объема крови уменьшено содержание эритроцитов и гемоглобина, а кожные покровы и слизистые оболочки характеризуются различной степенью бледности. Этиология анемий разнообразна Чаще всего у детей встречаются дефицитные анемии, возникающие из-за недостаточного поступления в организм веществ, необходимых для синтеза гемоглобина (белок, железо, витамин В12, В6, фолиевая кислота). К дефицитным…


Типичным для бронхиальной астмы является приступ удушья: больной не может выдохнуть воздух, грудная клетка расширена и приподнята, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, ребенок сидит, опираясь руками о края кровати, плечи его приподняты, голова втянута, дыхание шумное, зрачки расширены, пульс учащен, нередко бывает частый сухой, мучительный кашель. Приступ бронхиальной астмы редко возникает на фоне полного здоровья,…


Пневмонии у детей раннего возраста по патогенезу и клинической картине характеризуются генерализованным поражением организма с поражением многих органов и систем. Простая (локализованная) форма пневмонии развивается после острых респираторных заболеваний, характеризуется кашлем, одышкой, повышением температуры, ухудшением общего состояния, снижением аппетита, вялостью, капризностью, развитием признаков дыхательной недостаточности. По мнению Ю. Ф. Домбровской, локализованная форма пневмонии встречается у…