Геморрагические диатезы
Под этим названием объединяются ряд наследственных и приобретенных заболеваний, ведущим симптомокомплексом которых является повышенная кровоточивость. В патогенезе геморрагических диатезов играют роль нарушения плазменных и тромбоцитарных механизмов гемостаза, либо патология его сосудистого компонента.
Гемофилия
Наследственное заболевание, вызванное врожденным недостатком VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина (гемофилия А) либо IX фактора — плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В, болезнь Кристмаса).
Патогенез гемофилии связан с нарушением первой фазы свертывания крови, в которой образуется плазменный тромбопластин. Заболевание наследственное, наследуется по рецессивному типу.
Клиника
Первые клинические симптомы в виде кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки могут появиться сразу после рождения. В дальнейшем кровотечения наблюдаются при прорезывании зубов, при травмах. Одним из наиболее частых симптомов является гемартроз. Поражаются обычно крупные суставы.
Симптоматика и тяжесть клинических проявлений гемофилии зависят от уровня дефицитного фактора. При лабораторных исследованиях обнаруживаются удлинение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, снижение потребления протромбина, характерные изменения тромбоэластограммы.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Клиника Характерен внешний вид больных: нормальный или выше среднего рост, равномерно распределенный увеличенный подкожный жировой слой. Мышцы либо не изменены, либо несколько атрофичны. Характерно замедленное половое созревание. Со стороны внутренних органов нередко отмечаются приглушенность тонов сердца, изменения типа миокардиодистрофии, проявления мочекаменной и желчекаменной болезни, наклонность к заболеваниям легких. При лабораторных исследованиях выявляются нарушения обмена веществ….
Характерны боли в правом подреберье, иррадиирующие в правую лопатку или ключицу. Для гипертонической формы характерны схваткообразные кратковременные боли, для гипотонической — тупые длительные. При обследовании могут обнаруживаться болезненность в надчревной (эпигастральной) и в зоне желчного пузыря, типичные для холецистита болевые зоны не выражены. При дуоденальном фракционном зондировании устанавливаются характерные для дискинетических расстройств нарушения моторно-эвакуаторной функции,…
Гипертоническая форма После перенесенного острого гломерулонефрита периодически обнаруживается повышенное артериальное давление, которое затем стойко удерживается. Нарушается общее состояние, характерны бледность, вялость, головные боли. При обследовании обнаруживаются изменения глазного дна, расширение границ сердца, альбуминурия, гематурия, нарушение функциональных проб почек, повышение уровня остаточного азота, диспротеинемия. Нефротическая форма Проявляется значительными отеками, протеинурией, в дальнейшем азотемией и нарушением функции…
Задачи лечебной физкультуры сводятся к нормализации сосудистого тонуса и других показателей сердечнососудистой системы, а также к устранению имеющихся нейроэндокринных сдвигов, восстановлению нервной регуляции. Вместе с частными задачами решаются и общие: восстановление свойственных возрасту двигательных навыков, повышение физической работоспособности и неспецифической сопротивляемости до уровня физиологической нормы. Перечисленные задачи решаются с помощью специальных и общих средств лечебной…
В неактивной фазе ревматизма дети состоят на диспансерном учете в кардиоревматологическом кабинете поликлиники, обеспечивающем последовательное восстановление здоровья ребенка и меры предупреждения повторных атак. В большинстве случаев дети после стационара направляются в местный кардиоревматологический санаторий. Задачи реабилитации и лечения в неактивной фазе: полная ликвидация активности ревматического процесса, нормализация функции сердечнососудистой системы, а при образовании порока —…
