Геморрагические диатезы

Под этим названием объединяются ряд наследственных и приобретенных заболеваний, ведущим симптомокомплексом которых является повышенная кровоточивость. В патогенезе геморрагических диатезов играют роль нарушения плазменных и тромбоцитарных механизмов гемостаза, либо патология его сосудистого компонента.

Гемофилия

Наследственное заболевание, вызванное врожденным недостатком VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина (гемофилия А) либо IX фактора — плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В, болезнь Кристмаса).

Патогенез гемофилии связан с нарушением первой фазы свертывания крови, в которой образуется плазменный тромбопластин. Заболевание наследственное, наследуется по рецессивному типу.

Клиника

Первые клинические симптомы в виде кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки могут появиться сразу после рождения. В дальнейшем кровотечения наблюдаются при прорезывании зубов, при травмах. Одним из наиболее частых симптомов является гемартроз. Поражаются обычно крупные суставы.

Симптоматика и тяжесть клинических проявлений гемофилии зависят от уровня дефицитного фактора. При лабораторных исследованиях обнаруживаются удлинение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, снижение потребления протромбина, характерные изменения тромбоэластограммы.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Физическая работоспособность возрастает за счет лучшей адаптации сердечнососудистой системы к такой деятельности, особенно циклического характера. При интенсивной нагрузке у детей изменяется фазовая структура сердечного цикла, все фазы укорачиваются. В начале работы отмечается резкое ускорение фаз напряжения и изгнания, затем они стабилизируются. В восстановительном периоде наблюдается кратковременное вторичное укорочение фазы изгнания. Синхронные изменения длительности фаз сердечного…


Недостаточность аортальных клапанов — второй по частоте среди других приобретенных пороков. Вследствие обратного тока крови из аорты во время диастолы левый желудочек переполняется и подвергается дилатации и гипертрофии. Границы сердца расширены влево и книзу, выслушивается дующий резкий диастолический шум на аорте и в точке Боткина. При осмотре видны резкая пульсация сосудов, бледность кожных покровов. Признаки…


Суставная форма с острым и рецидивирующим течением встречается реже. Типично острое начало с высокой температурой, выраженными изменениями суставов. На коже — аллергические проявления, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. В крови — повышенная СОЭ, нейтрофилез, диспротеинемия. Один из самых тяжелых клинических вариантов суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита — болезнь Стилла—Шоффара. Заболевание начинается остро, повышается температура, появляются боль…


Общее — переливание свежецитратной или свежей крови (гемофилия А), консервированной крови и плазмы, содержащей IX фактор (гемофилия В), увеличивающее содержание дефицитных компонентов свертывания: полноценная витаминизированная диета, прием солей кальция и фосфора. Местное — направленное на остановку кровотечений и ликвидацию гемартрозов. Лечебная физкультура используется в комплексной терапии в связи с установленным фактом усиления коагуляционных свойств крови…


Средства лечебной физкультуры специальные: дыхательные упражнения с удлиненным и ступенчато-удлиненным выдохом, так называемое «саккадированное дыхание», дыхательные упражнения с произнесением на выдохе ряда дрожащих, шипящих и свистящих звуков, вызывающих дрожание голосовой щели и бронхиального дерева (физиологический вибрационный массаж, приводящий к снижению тонуса гладкой мускулатуры), дыхательные упражнения с урежением и задержкой дыхания на выдохе, упражнения в расслаблении,…