Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.

Этиология заболевания не выяснена.

Клиника

Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.

Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.

Лечение

При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Гидроцефалия — заболевание, при котором увеличено содержание цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и подоболочечных пространствах. Этиология и патогенез Различают две формы гидроцефалии: врожденную и приобретенную. Врожденную форму могут вызвать различные внутриутробные поражения плода: инфекционные заболевания матери, особенно токсоплазмоз, аномалии развития, внутричерепные травмы и пр. Приобретенная гидроцефалия может быть вызвана травмой черепа, особенно при падении на затылок,…


Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных. У детей раннего возраста…


Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…


Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…


Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…