Главная
Карта сайта
RSSАмиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна
Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.
Этиология заболевания не выяснена.
Клиника
Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.
Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.
Лечение
При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Амиотрофия невральная — наследственное прогрессирующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари). Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются различные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с наличием нервно-мышечных расстройств. Клиника Отмечаются грубые деформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Дети позднее начинают ходить, но парезы мышц…
Серозные менингиты Группа заболеваний разной этиологии, протекающих с серозным воспалением мозговых оболочек. Установлено вирусное происхождение большинства серозных менингитов, в том числе вызываемых и вирусами клещевого энцефалита и полиомиелита. В таких случаях имеется менингеальная форма клещевого энцефалита или полиомиелита. Менингит острый серозный Армстронга Начинается с повышенной температуры и возникновения катаральных явлений с нерезкой головной болью, рвота…
Лечение — комплексное с исключением физических и психических перегрузок и конфликтов, Применяются седативные средства, транквилизаторы, психостимуляторы, физиотерапевтические процедуры, особенно электросон и водные, лечебная физкультуру. Ведущую роль играют психотерапия и лечебная педагогика. Лечебная физкультура у детей применяется при всех формах заболевания, являясь ведущим методом комплексной терапии. Задачи лечебной физкультуры сводятся к следующим: общее укрепление организма, организация…
Тренировка системы равновесия проводится на всем протяжении занятий во всех возрастных группах и при всех формах заболевания, с учетом состояния вестибулярного аппарата. В упражнениях должна использоваться опора: неподвижная и неустойчивая, низкая, высокая, неограниченная и ограниченная, мягкая, скользкая, жесткая, сыпучая, вязкая и пр. Реакции равновесия тренируются в разных исходных положениях. Подталкивания производятся без предупреждения, но со…
Радикулит — поражение корешков спинного мозга. Этиология Радикулит у детей возникает под воздействием инфекции или травмы. Имеют значение изменения межпозвоночных дисков при остеохондрозах. Вторичные радикулиты развиваются в связи с поражением оболочек спинного мозга при менингите, опухолях спинного мозга, деструкциях позвоночника. Патогенез В результате дегенеративных изменений в области межпозвоночной зоны возникает патологическая подвижность, приводящая к сдавливанию…
