Главная
Карта сайта
RSSАмиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна
Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.
Этиология заболевания не выяснена.
Клиника
Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.
Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.
Лечение
При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Арахноидит церебральный возникает при серозном воспалении паутинной оболочки мозга с развитием слипчатых или кистозных изменений. Этиология, патогенез Заболевание развивается при инфекциях, интоксикациях, травмах, наиболее часто после гриппа, кори, туберкулеза, а также как осложнение при заболеваниях придатков пазух носа (гайморит, фронтит), нередко арахноидит осложняет энцефалит и миелит. Церебральный арахноидит чаще встречается у детей старше 10 лет….
Миелит — тяжелое заболевание, требующее немедленной госпитализации и проведения энергичного лечения. Консервативное лечение в остром периоде составляется из противоотечного и гормонального, введения антибиотиков, катетеризации мочевого пузыря с дезинфицирующими растворами. Основное внимание уделяется правильному положению тела ребенка со специальными укладками. Больного кладут на плоскую кровать с поролоновым или резиновым матрацем без складок и швов на простынях….
Оперативное удаление опухоли и освобождение спинного мозга от сдавления обеспечивает в большинстве случаев ту или иную степень восстановления нарушенных функций. Лечебная физическая культура способствует более быстрому и полному их восстановлению. Она применяется в комплексе с другими методами лечения после удаления опухолей любой локализации. Занятия лечебной физкультурой могут использоваться и в дооперационном периоде. Они проводятся в…
Паралич Дюшенна-Эрба выявляется уже в период новорожденности и характеризуется экстензией, пронацией и поворотом плеча внутрь. Выпадает иннервация дельтовидной, двуглавой мышц плеча, плечевой мышцы, супинатора, а также нарушается функция малой круглой, полостной, надостной и передней зубчатой мышц. Больной не может поднять, отвести, согнуть и супинировать руку. В дальнейшем, если меры профилактики не принять, в плечевом суставе…
Специальные упражнения подбираются в соответствии с локализацией повреждения, степенью нарушения двигательных функций, характером операции и назначенным больному двигательным режимом. Если производятся ревизия нервного ствола и высвобождение его из рубцов, улучшение может наступить сразу: лечебную физкультуру назначают на следующий день после операции. Применение общеразвивающих и специальных упражнений стимулирует заживление тканей, способствует образованию подвижного рубца и быстрейшему…
