Главная
Карта сайта
RSSАмиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна
Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.
Этиология заболевания не выяснена.
Клиника
Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.
Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.
Лечение
При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
В основном определяется этиологией процесса. При врожденной форме, как и при всех врожденных заболеваниях, в восстановленном периоде применяется комплексное лечение. Проводится медикаментозная терапия, способствующая дегидратации. При закрытых формах может быть применено оперативное лечение, при открытых — рентгенотерапия. Лечебная физкультура направлена на регуляцию тонуса мышц, развитие нормальной рефлекторной двигательной деятельности, улучшение кровообращения и обмена веществ, повышение…
Невриты у детей чаще всего возникают в результате травмы или инфекционных заболеваний. Они могут также развиваться при инфекционно-токсических процессах. Патогенез Под влиянием указанных факторов развиваются отек нервных стволов, распад миелиновой оболочки. Нервные волокна подвергаются перерождению и деструкции. Нарушается проводимость нервов. Клиника При воспалении нервных стволов отмечаются расстройства чувствительности. Нарушаются движения (парезы, параличи). Понижены или отсутствуют…
Цель лечебной физкультуры — ликвидация остаточных явлений, нормализация двигательной деятельности больного и овладение им в возможных пределах прикладными навыками (плавание, лыжи, бег, прыжки, метание, упражнения на снарядах). Частными задачами являются: улучшение подвижности в суставах, стабилизация опороспособности, повышение работоспособности организма, обучение правильному дыханию, восстановление двигательной активности, воспитание схемы тела (позы) и осанки, обучение жизненно-необходимым и прикладным…
Полиомиелит — инфекционное заболевание, характеризующееся преимущественно поражением спинного мозга и проявляющееся вялыми параличами. Этиология Заболевание вызывается энтеровирусами. Вирус может попасть в организм оральным путем или респираторно. Патогенез Вирус проходит в организме несколько стадий (размножения, гематогенной диссеминации и внедрения в нервные клетки). Страдают преимущественно крупные двигательные клетки передних рогов спинного мозга, реже боковых рогов и еще…
В течение 1-го месяца больной обычно находится на постельном режиме. В занятия включаются активные движения конечностей, функции которых не нарушены, и импульсы к сокращению мышц, где имеются явления паралича. В дальнейшем, с улучшением состояния, больного последовательно переводят на палатный и общий режим. Усложняются специальные упражнения для паретичных мышц: движения из облегченных исходных положений, выполняемые с…
