Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.

Этиология заболевания не выяснена.

Клиника

Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.

Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.

Лечение

При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается преимущественно после 10 лет, наблюдаются как семейные, так и спорадические случаи. Основные признаки: слабость, повышенная утомляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение…


Острый серозный менингит может регистрироваться в виде эпидемических вспышек (эпидемический энтеровирусный менингит Коксаки и ЭКХО). Для заболевания характерна весенне-летняя сезонность. При этом в начале эпидемии часто заболевают дети дошкольного возраста, а затем школьники и взрослые. Продолжение инкубационного периода — от 2 до 7 дней. У большинства больных отмечаются легкие и быстро проходящие симптомы органического поражения…


Методика проведения должна быть обязательно согласована с лечащим врачом, с учетом лечебных задач психотерапии. Общая направленность тренировки должна соответствовать поставленной цели — научить больного управлять своей эмоциональной сферой. Поскольку речь идет в конечном счете о нормализации поведения больных, на первый план выступают воспитательные задачи лечебной физкультуры. Это обязывает особенно внимательно относиться к организации групповых занятий,…


Групповые занятия очень важны для организации детского коллектива, воспитания дисциплины, активности и большего раскрытия двигательных возможностей больного. Групповые занятия проводятся по обычной схеме с вводной, основной и заключительной частями длительностью от 20 до 45 мин. У старших детей в основную часть занятий можно включать упражнения, разученные ранее, во время индивидуальных заданий (6—10 мин). Группы организуются…


Лечебная физкультура на первом этапе лечения включает физические упражнения, способствующие вытяжению позвоночника. Кроме того, применяются упражнения, увеличивающие кифоз, способствующие уменьшению давления спинномозговых нервов (сгибание туловища в исходном положении стоя на четвереньках, подтягивание согнутых ног к животу в положении лежа на спине). Амплитуда колебаний туловища увеличивается постепенно. Лечение проводится на фоне сниженной статической нагрузки. С улучшением…