Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.

Этиология заболевания не выяснена.

Клиника

Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.

Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.

Лечение

При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

С переходом на полупостельный режим назначаются занятия лечебной физкультурой. Основными задачами в этот период являются: содействовать общему укреплению организма и улучшению координации движений, обеспечивая осторожный постепенный переход к общей нагрузке (до среднего уровня). Главными средствами для решения поставленных задач являются: дыхательные упражнения, упражнения на расслабление и постепенное включение большего числа общеразвивающих упражнений для всех мышечных…


Средства для достижения поставленной цели: массаж с приемами поглаживания, растирания, разминания. Включаются упражнения с помощью, а по мере восстановления двигательных функций переходят к активным упражнениям пораженных конечностей и к упражнениям для всех частей тела, в том числе с переменой его положений (переход из положения сидя в положение лежа и, если возможно, вставание с опорой на…


Паралич детский церебральный — заболевание головного мозга, возникающее внутриутробно, при родах или в период новорожденное под влиянием различных вредных факторов. Этиологическими факторами считаются: дефекты зародышевой плазмы, вредные воздействия на эмбрион, плод в связи с хроническим или инфекционными заболеваниями матери и другими вредными влияниями на ее организм во время беременности, химические (в том числе лекарственные), механические (при…


Лечебная физкультура и массаж применяются с целью восстановления движений во всех суставах и развития ручных действий в соответствии с возрастными особенностями, а также для обеспечения нормального психомоторного развития ребенка. Выделяются три периода занятий лечебной физкультурой. Первый период — от рождения до 2 мес. Задачи сводятся к предупреждению атрофии пораженных мышц, образования контрактур, стимуляции трофических процессов….


Такие травмы у детей встречаются относительно редко. В возрасте до 5 лет переломы позвоночника почти не встречаются. Это объясняется большей, чем у взрослых, гибкостью последнего и относительно большей высотой межпозвоночных дисков. Патогенез В основе развивающихся симптомов лежат гемо- и ликвородинамические нарушения и отек спинного мозга при его сотрясении. В случае ушиба возникают участки размозжения, некроза,…