Главная
Карта сайта
RSSАмиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна
Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением.
Этиология заболевания не выяснена.
Клиника
Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухожильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1,5—2 года.
Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1,5 лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние постепенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет. Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5—2 года. Больные до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как правило, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.
Лечение
При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в первую очередь массаж и лечебная физкультура, направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…
Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций. Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности. Форма…
В клинической картине детского церебрального паралича на первом плане находятся двигательные расстройства, сопровождаемые нарушениями функций других анализаторных систем (зрение, проприорецепция, вестибулярный аппарат и пр.), а также психики и речи. В течение всех форм детского церебрального паралича различают 4 периода, на протяжении которых должно продолжаться комплексное лечебное воздействие для восстановления двигательной сферы больного и его социальной…
Третий период необходим не только для не закончивших ранее систематическое лечение, но и для тех, кто в сравнительно редких случаях не проходил его или проходил с большими перерывами. У таких детей чаще всего рука ротирована внутрь, слегка согнута и отведена в плечевом суставе или же отвисает, а лопатка приподнята и смещена вперед, внутренний край ее…
Методические приемы, используемые в занятиях лечебной физкультурой, варьируют в зависимости от характера изменения мышечного тонуса. При вялых парезах и параличах физические упражнения используются с целью укрепления ослабленных мышц. Пассивные движения применяются с осторожностью, чтобы не вызвать разболтанности суставов. Учитывая быструю истощаемость ослабленных мышц, активные движения производят с небольшим количеством повторений, «дробными» дозами, несколько раз в…
