Главная
Карта сайта
RSSГепатоцеребральная дистрофия
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение.
Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени.
Патогенез
Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и меди. Нарушение синтеза белка приводит к усиленному выделению аминокислот с мочой и развитию гипопротеинемии.
Резко нарушен синтез церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего свойствами фермента оксидазы. Легко отщепляемая от альбуминов медь откладывается в тканях головного мозга, печени, роговицы, оказывая токсическое действие и приводя к гибели клеток. Постепенно развиваются цирроз печени и нарушение ее барьерных функций, аутоинтоксикация, гипоксия и гибель особенно чувствительных к недостатку кислорода клеток, чечевичных ядер и коры головного мозга.
Клиника
Ранние симптомы заболевания: повышенная кровоточивость десен, носовое кровотечение и др. вследствие нарушения функции свертывающей системы крови и в связи с повышенной проницаемостью сосудов. Наблюдаются боли в суставах, шумы в сердце. Неврологические симптомы развиваются постепенно.
В раннем возрасте часто отмечаются нарушения тонуса мышц — нарастающий паркинсоноподобный синдром (или дистония позы), переходящий в синдром торсионной дистонии.
Гиперкинезы появляются позднее, вначале — как мелкое дрожание. Нередко заболевание сочетается с эпилептическими припадками. Рано наблюдаются нарушение психической деятельности, снижение интеллектуальных функций (до глубокого слабоумия).
Лечение
Длительное введение γ-пенициллинамина, тиоловых препаратов, связывающих медь и выводящих ее из организма. Медикаментозная терапия сочетается с молочно-растительной диетой, богатой углеводами и бедной медью. При безуспешности консервативного лечения прибегают к хирургическому вмешательству в виде стереотаксических операций с воздействием на вентролатеральное ядро таламуса для устранения тонических нарушений и гиперкинезов. Лечебная физкультура не разработана.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Менингит — воспаление мозговых оболочек. Заболевание, вызываемое различными микробами и вирусами. Менингит, развивающийся без предшествующей общей инфекции, относится к первичным, а возникающий как осложнение общего или локального инфекционного заболевания — вторичным. По составу спинномозговой жидкости и изменениям в оболочках различают гнойные и серозные менингиты. Синдром поражения мозговых оболочек выражается рядом симптомов (менингеальных) в виде главным…
Неврозы — группа функциональных заболеваний нервной системы, проявляющихся расстройством высшей нервной деятельности. Этиология b патогенез Неврозы возникают в результате неспособности личности адекватно реагировать на значимые для нее конфликты и конструктивно их разрешать. Они развиваются в первую очередь у ослабленных детей с вегетативными расстройствами. Психогенными факторами являются внешние или внутренние конфликты, психическая травма, длительное или массивное перенапряжение…
Задачи воспитания схемы тела (позы) и осанки решаются в разных исходных положениях: лёжа на спине, боку, животе, стоя на четвереньках, на коленях. Закреплению стереотипа правильного расположения отдельных частей тела в каждой позе способствуют сохранение осанки и зрительный контроль (упражнения перед зеркалом). Для тренировки проприорецепции даются задания с выполнением их с закрытыми глазами и последующей проверкой…
Более сложным является применение лечебной физкультуры при операциях с пересадками мышц в случаях, когда имеются поражения их определенных групп, а антагонисты сохранили достаточную функцию. Например, сгибатель коленного сустава не поврежден, а четырехглавая мышца как разгибатель коленного сустава не функционирует и разгибание отсутствует. В этом случае дистальный конец короткой головки двуглавой мышцы бедра может быть перемещен…
Полисезонные (энтеровирусные) энцефалиты (из второй группы) объединяют различные энцефалиты неизвестной этиологии, которые наблюдаются преимущественно в детском возрасте в разное время года. Клиническая симптоматика и течение болезни разнообразны. В последние годы из этой группы были выделены формы Коксаки в ЭКХО. Энцефалит Коксаки отличается распространенным некрозом и некробиозом нервных клеток коры и покрышки стволовой части мозга, очаговой…
