Главная
Карта сайта
RSSГепатоцеребральная дистрофия
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение.
Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени.
Патогенез
Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и меди. Нарушение синтеза белка приводит к усиленному выделению аминокислот с мочой и развитию гипопротеинемии.
Резко нарушен синтез церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего свойствами фермента оксидазы. Легко отщепляемая от альбуминов медь откладывается в тканях головного мозга, печени, роговицы, оказывая токсическое действие и приводя к гибели клеток. Постепенно развиваются цирроз печени и нарушение ее барьерных функций, аутоинтоксикация, гипоксия и гибель особенно чувствительных к недостатку кислорода клеток, чечевичных ядер и коры головного мозга.
Клиника
Ранние симптомы заболевания: повышенная кровоточивость десен, носовое кровотечение и др. вследствие нарушения функции свертывающей системы крови и в связи с повышенной проницаемостью сосудов. Наблюдаются боли в суставах, шумы в сердце. Неврологические симптомы развиваются постепенно.
В раннем возрасте часто отмечаются нарушения тонуса мышц — нарастающий паркинсоноподобный синдром (или дистония позы), переходящий в синдром торсионной дистонии.
Гиперкинезы появляются позднее, вначале — как мелкое дрожание. Нередко заболевание сочетается с эпилептическими припадками. Рано наблюдаются нарушение психической деятельности, снижение интеллектуальных функций (до глубокого слабоумия).
Лечение
Длительное введение γ-пенициллинамина, тиоловых препаратов, связывающих медь и выводящих ее из организма. Медикаментозная терапия сочетается с молочно-растительной диетой, богатой углеводами и бедной медью. При безуспешности консервативного лечения прибегают к хирургическому вмешательству в виде стереотаксических операций с воздействием на вентролатеральное ядро таламуса для устранения тонических нарушений и гиперкинезов. Лечебная физкультура не разработана.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
В основном определяется этиологией процесса. При врожденной форме, как и при всех врожденных заболеваниях, в восстановленном периоде применяется комплексное лечение. Проводится медикаментозная терапия, способствующая дегидратации. При закрытых формах может быть применено оперативное лечение, при открытых — рентгенотерапия. Лечебная физкультура направлена на регуляцию тонуса мышц, развитие нормальной рефлекторной двигательной деятельности, улучшение кровообращения и обмена веществ, повышение…
Невриты у детей чаще всего возникают в результате травмы или инфекционных заболеваний. Они могут также развиваться при инфекционно-токсических процессах. Патогенез Под влиянием указанных факторов развиваются отек нервных стволов, распад миелиновой оболочки. Нервные волокна подвергаются перерождению и деструкции. Нарушается проводимость нервов. Клиника При воспалении нервных стволов отмечаются расстройства чувствительности. Нарушаются движения (парезы, параличи). Понижены или отсутствуют…
Цель лечебной физкультуры — ликвидация остаточных явлений, нормализация двигательной деятельности больного и овладение им в возможных пределах прикладными навыками (плавание, лыжи, бег, прыжки, метание, упражнения на снарядах). Частными задачами являются: улучшение подвижности в суставах, стабилизация опороспособности, повышение работоспособности организма, обучение правильному дыханию, восстановление двигательной активности, воспитание схемы тела (позы) и осанки, обучение жизненно-необходимым и прикладным…
Полиомиелит — инфекционное заболевание, характеризующееся преимущественно поражением спинного мозга и проявляющееся вялыми параличами. Этиология Заболевание вызывается энтеровирусами. Вирус может попасть в организм оральным путем или респираторно. Патогенез Вирус проходит в организме несколько стадий (размножения, гематогенной диссеминации и внедрения в нервные клетки). Страдают преимущественно крупные двигательные клетки передних рогов спинного мозга, реже боковых рогов и еще…
В течение 1-го месяца больной обычно находится на постельном режиме. В занятия включаются активные движения конечностей, функции которых не нарушены, и импульсы к сокращению мышц, где имеются явления паралича. В дальнейшем, с улучшением состояния, больного последовательно переводят на палатный и общий режим. Усложняются специальные упражнения для паретичных мышц: движения из облегченных исходных положений, выполняемые с…
