Главная
Карта сайта
RSSСпастическая семейная параплегия Штрюмпеля
Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия.
Этиология и патогенез
Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге.
Клиника
Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, т. е. признаки нижней параплегии. С нарастанием спастичности изменяется походка (становится все более затрудненной и медленной, а шаги все мельче), но полного паралича не наступает. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются и руки, но всегда в меньшей степени. Болезнь имеет медленное хроническое прогрессирующее течение и длится десятки лет.
Лечение
Лечение комплексное, направленное на снижение тонуса мышц с помощью медикаментов, массажа, лечебной физкультуры, а также ортопедических мер лечения, консервативных и оперативных.
Лечебная физкультура
Рекомендуется избирательный расслабляющий массаж спастических мышц, сочетающийся с пассивными упражнениями. Основными задачами лечебной физкультуры являются снижение гипертонуса мышц и развитие компенсаторных навыков. Рекомендуются упражнения в расслаблении и растягивании спастичных мышц и в тренировке функций их антагонистов, противосодружественные и дыхательные упражнения на фоне применения общеукрепляющих.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
При переходе на общий режим постепенно увеличивается нагрузка и расширяется применение средств лечебной физкультуры для подготовки больного к выписке и обеспечения наиболее быстрой его адаптации к обычным условиям жизни. Основными средствами являются: общеразвивающие упражнения, дыхательные, на координацию движений и в равновесии, малоподвижные игры, дозированная ходьба с постепенным увеличением нагрузки. Кроме индивидуальных занятий лечебной физкультурой на…
Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия). Этиология и патогенез Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани. Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань,…
Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе, желудочках головного мозга, возможно, в оболочках и веществе спинного мозга. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и…
Второй период начинается, как правило, с 2 мес, когда появляются активные движения конечностей. Помимо задач первого периода, ведущими являются развитие и тренировка активных движений туловища и конечностей, профилактика контрактур (или борьба с уже существующими). Пассивные упражнения выполняются так же, как в первом периоде, но особое внимание уделяется подниманию рук вверх, разгибанию и отведению плеча с…
Методические приемы, используемые в занятиях лечебной физкультурой, варьируют в зависимости от характера изменения мышечного тонуса. При вялых парезах и параличах физические упражнения используются с целью укрепления ослабленных мышц. Пассивные движения применяются с осторожностью, чтобы не вызвать разболтанности суставов. Учитывая быструю истощаемость ослабленных мышц, активные движения производят с небольшим количеством повторений, «дробными» дозами, несколько раз в…
