Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля

Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия.

Этиология и патогенез

Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге.

Клиника

Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, т. е. признаки нижней параплегии. С нарастанием спастичности изменяется походка (становится все более затрудненной и медленной, а шаги все мельче), но полного паралича не наступает. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются и руки, но всегда в меньшей степени. Болезнь имеет медленное хроническое прогрессирующее течение и длится десятки лет.

Лечение

Лечение комплексное, направленное на снижение тонуса мышц с помощью медикаментов, массажа, лечебной физкультуры, а также ортопедических мер лечения, консервативных и оперативных.

Лечебная физкультура

Рекомендуется избирательный расслабляющий массаж спастических мышц, сочетающийся с пассивными упражнениями. Основными задачами лечебной физкультуры являются снижение гипертонуса мышц и развитие компенсаторных навыков. Рекомендуются упражнения в расслаблении и растягивании спастичных мышц и в тренировке функций их антагонистов, противосодружественные и дыхательные упражнения на фоне применения общеукрепляющих.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…


Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций. Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности. Форма…


В клинической картине детского церебрального паралича на первом плане находятся двигательные расстройства, сопровождаемые нарушениями функций других анализаторных систем (зрение, проприорецепция, вестибулярный аппарат и пр.), а также психики и речи. В течение всех форм детского церебрального паралича различают 4 периода, на протяжении которых должно продолжаться комплексное лечебное воздействие для восстановления двигательной сферы больного и его социальной…


Третий период необходим не только для не закончивших ранее систематическое лечение, но и для тех, кто в сравнительно редких случаях не проходил его или проходил с большими перерывами. У таких детей чаще всего рука ротирована внутрь, слегка согнута и отведена в плечевом суставе или же отвисает, а лопатка приподнята и смещена вперед, внутренний край ее…


Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…