Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля
Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия.
Этиология и патогенез
Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге.
Клиника
Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, т. е. признаки нижней параплегии. С нарастанием спастичности изменяется походка (становится все более затрудненной и медленной, а шаги все мельче), но полного паралича не наступает. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются и руки, но всегда в меньшей степени. Болезнь имеет медленное хроническое прогрессирующее течение и длится десятки лет.
Лечение
Лечение комплексное, направленное на снижение тонуса мышц с помощью медикаментов, массажа, лечебной физкультуры, а также ортопедических мер лечения, консервативных и оперативных.
Лечебная физкультура
Рекомендуется избирательный расслабляющий массаж спастических мышц, сочетающийся с пассивными упражнениями. Основными задачами лечебной физкультуры являются снижение гипертонуса мышц и развитие компенсаторных навыков. Рекомендуются упражнения в расслаблении и растягивании спастичных мышц и в тренировке функций их антагонистов, противосодружественные и дыхательные упражнения на фоне применения общеукрепляющих.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Специфических методов лечения не имеется. Проводится комплексное лечение, главным образом сочетание медикаментозных назначений с лечебной физкультурой, ортопедической помощью (консервативной и оперативной), направленное на поддержание сил организма и задержку прогрессирования патологических явлений, а также на борьбу с различными деформациями. Основной задачей лечебной физкультуры является уменьшение координаторных нарушений, в первую очередь улучшение функции вестибуломозжечковой системы, в сочетании…
Направлено, в первую очередь, на улучшение трофики мышц и улучшение синаптической передачи. Систематические повторные курсы могут привести к некоторому замедлению патологического процесса. В лечебный комплекс включаются аминокислоты, АТФ, калия оротат, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Назначаются также сосудорасширяющие препараты в сочетании с оксигенотерапией, радоновыми или сульфидными ваннами и др. Во все…
В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…
При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…
Большинство закрытых черепно-мозговых травм у детей лечат консервативно. Лечебные мероприятия направлены на нормализацию сердечной деятельности и дыхания, борьбу с шоком. При повышении внутричерепного давления применяется дегидратационная терапия. Большое значение имеет правильный уход за ребенком. При открытых переломах черепа производят первичную хирургическую обработку раны. В случае необходимости выполняется пластика твердой мозговой оболочки. При закрытых травмах свода…
