Главная
Карта сайта
RSSСпастическая семейная параплегия Штрюмпеля
Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия.
Этиология и патогенез
Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге.
Клиника
Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, т. е. признаки нижней параплегии. С нарастанием спастичности изменяется походка (становится все более затрудненной и медленной, а шаги все мельче), но полного паралича не наступает. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются и руки, но всегда в меньшей степени. Болезнь имеет медленное хроническое прогрессирующее течение и длится десятки лет.
Лечение
Лечение комплексное, направленное на снижение тонуса мышц с помощью медикаментов, массажа, лечебной физкультуры, а также ортопедических мер лечения, консервативных и оперативных.
Лечебная физкультура
Рекомендуется избирательный расслабляющий массаж спастических мышц, сочетающийся с пассивными упражнениями. Основными задачами лечебной физкультуры являются снижение гипертонуса мышц и развитие компенсаторных навыков. Рекомендуются упражнения в расслаблении и растягивании спастичных мышц и в тренировке функций их антагонистов, противосодружественные и дыхательные упражнения на фоне применения общеукрепляющих.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…
Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена. Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые…
Ведущая задача лечебной физкультуры в восстановительном периоде — способствовать формированию вертикального положения тела младенца, его передвижений и ручных действий. Частные задачи — расслабление мышц при наличии гипертонуса и гиперкинезов, стимуляция функции ослабленных мышц как средство профилактики образования порочных положений и обеспечения нормальной подвижности в суставах, содействие своевременному развитию установочных рефлексов, обеспечивающих удержание головы, присаживание, сидение,…
Полиневрит, полирадикулоневрит — множественное поражение нервных стволов и корешков спинного мозга. Этиология Полиневриты развиваются чаще всего при различных инфекциях и интоксикациях, в результате инфекционно-аллергического поражения нервной системы. При этом страдают главным образом дистальные отделы конечностей. Патогенез Двигательные расстройства развиваются по типу периферических парезов и параличей. Могут иметь место расстройства чувствительности типа парестезии, гиперестезии, снижение чувствительности в…
Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…
