Миастения

Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи.

Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных удается обнаружить антитела к мышечному белку и эпителиальным клеткам тимуса.

Клиника полиморфна. Признаки болезни появляются чаще в возрасте от 20 до 30 лет, но в 10% случаев обнаруживаются в детском возрасте. Симптомы миастении резко усиливаются при острых инфекциях, на фоне хронических заболеваний и интоксикаций. Отмечаются генерализованные и локальные формы, чаще в виде глазной или бульбарной и реже — с поражениями мышц туловища и конечностей. У больных появляется птоз, чаще односторонний, присоединяются слабость мимических мышц и гипомимия, страдают жевательные мышцы, больные не могут жевать твердую пищу, устают при еде.

Бульварные расстройства выражаются в ослаблении голоса, гнусавости, изменяется артикуляция, нарушается глотание, больные худеют. При миастении мышц конечностей слабость больше выражена в проксимальных отделах последних и в области шеи. Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. При интенсивной мышечной работе типичные признаки (птоз и др.) быстро усиливаются, происходит генерализация мышечного утомления, а иногда появляются атрофии мышц.

У детей наблюдаются 4 формы миастении

1. Неонатальная, как преходящее состояние от матери с миастенией. Под воздействием медикаментозного лечения явления миастении исчезают через 1—1,5 мес.

2. Врожденная, может протекать как семейное заболевание. В ряде случаев проявляется слабым шевелением плода, а постнатально — затруднением сосания, глотания, слабым криком. Нарушения редко бывают ярко выражены, отмечаются спонтанные ремиссии.

3. Ранняя детская форма, со сравнительно стертыми симптомами и благополучным течением.

4. Ювенильная форма (в 11—16 лет), более тяжелая клинически с генерализованными расстройствами, захватывающими мышцы глазных яблок, лица, туловища, конечностей. Часто наблюдаются миастенические кризы, но могут наступать и спонтанные ремиссии.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…


Направлено, в первую очередь, на улучшение трофики мышц и улучшение синаптической передачи. Систематические повторные курсы могут привести к некоторому замедлению патологического процесса. В лечебный комплекс включаются аминокислоты, АТФ, калия оротат, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Назначаются также сосудорасширяющие препараты в сочетании с оксигенотерапией, радоновыми или сульфидными ваннами и др. Во все…


В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…


При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…


Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…