Миастения

Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи.

Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных удается обнаружить антитела к мышечному белку и эпителиальным клеткам тимуса.

Клиника полиморфна. Признаки болезни появляются чаще в возрасте от 20 до 30 лет, но в 10% случаев обнаруживаются в детском возрасте. Симптомы миастении резко усиливаются при острых инфекциях, на фоне хронических заболеваний и интоксикаций. Отмечаются генерализованные и локальные формы, чаще в виде глазной или бульбарной и реже — с поражениями мышц туловища и конечностей. У больных появляется птоз, чаще односторонний, присоединяются слабость мимических мышц и гипомимия, страдают жевательные мышцы, больные не могут жевать твердую пищу, устают при еде.

Бульварные расстройства выражаются в ослаблении голоса, гнусавости, изменяется артикуляция, нарушается глотание, больные худеют. При миастении мышц конечностей слабость больше выражена в проксимальных отделах последних и в области шеи. Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. При интенсивной мышечной работе типичные признаки (птоз и др.) быстро усиливаются, происходит генерализация мышечного утомления, а иногда появляются атрофии мышц.

У детей наблюдаются 4 формы миастении

1. Неонатальная, как преходящее состояние от матери с миастенией. Под воздействием медикаментозного лечения явления миастении исчезают через 1—1,5 мес.

2. Врожденная, может протекать как семейное заболевание. В ряде случаев проявляется слабым шевелением плода, а постнатально — затруднением сосания, глотания, слабым криком. Нарушения редко бывают ярко выражены, отмечаются спонтанные ремиссии.

3. Ранняя детская форма, со сравнительно стертыми симптомами и благополучным течением.

4. Ювенильная форма (в 11—16 лет), более тяжелая клинически с генерализованными расстройствами, захватывающими мышцы глазных яблок, лица, туловища, конечностей. Часто наблюдаются миастенические кризы, но могут наступать и спонтанные ремиссии.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением. Этиология заболевания не выяснена. Клиника Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных…


Миелит — тяжелое заболевание, требующее немедленной госпитализации и проведения энергичного лечения. Консервативное лечение в остром периоде составляется из противоотечного и гормонального, введения антибиотиков, катетеризации мочевого пузыря с дезинфицирующими растворами. Основное внимание уделяется правильному положению тела ребенка со специальными укладками. Больного кладут на плоскую кровать с поролоновым или резиновым матрацем без складок и швов на простынях….


Оперативное удаление опухоли и освобождение спинного мозга от сдавления обеспечивает в большинстве случаев ту или иную степень восстановления нарушенных функций. Лечебная физическая культура способствует более быстрому и полному их восстановлению. Она применяется в комплексе с другими методами лечения после удаления опухолей любой локализации. Занятия лечебной физкультурой могут использоваться и в дооперационном периоде. Они проводятся в…


Паралич Дюшенна-Эрба выявляется уже в период новорожденности и характеризуется экстензией, пронацией и поворотом плеча внутрь. Выпадает иннервация дельтовидной, двуглавой мышц плеча, плечевой мышцы, супинатора, а также нарушается функция малой круглой, полостной, надостной и передней зубчатой мышц. Больной не может поднять, отвести, согнуть и супинировать руку. В дальнейшем, если меры профилактики не принять, в плечевом суставе…


Специальные упражнения подбираются в соответствии с локализацией повреждения, степенью нарушения двигательных функций, характером операции и назначенным больному двигательным режимом. Если производятся ревизия нервного ствола и высвобождение его из рубцов, улучшение может наступить сразу: лечебную физкультуру назначают на следующий день после операции. Применение общеразвивающих и специальных упражнений стимулирует заживление тканей, способствует образованию подвижного рубца и быстрейшему…