Миастения

Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи.

Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных удается обнаружить антитела к мышечному белку и эпителиальным клеткам тимуса.

Клиника полиморфна. Признаки болезни появляются чаще в возрасте от 20 до 30 лет, но в 10% случаев обнаруживаются в детском возрасте. Симптомы миастении резко усиливаются при острых инфекциях, на фоне хронических заболеваний и интоксикаций. Отмечаются генерализованные и локальные формы, чаще в виде глазной или бульбарной и реже — с поражениями мышц туловища и конечностей. У больных появляется птоз, чаще односторонний, присоединяются слабость мимических мышц и гипомимия, страдают жевательные мышцы, больные не могут жевать твердую пищу, устают при еде.

Бульварные расстройства выражаются в ослаблении голоса, гнусавости, изменяется артикуляция, нарушается глотание, больные худеют. При миастении мышц конечностей слабость больше выражена в проксимальных отделах последних и в области шеи. Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. При интенсивной мышечной работе типичные признаки (птоз и др.) быстро усиливаются, происходит генерализация мышечного утомления, а иногда появляются атрофии мышц.

У детей наблюдаются 4 формы миастении

1. Неонатальная, как преходящее состояние от матери с миастенией. Под воздействием медикаментозного лечения явления миастении исчезают через 1—1,5 мес.

2. Врожденная, может протекать как семейное заболевание. В ряде случаев проявляется слабым шевелением плода, а постнатально — затруднением сосания, глотания, слабым криком. Нарушения редко бывают ярко выражены, отмечаются спонтанные ремиссии.

3. Ранняя детская форма, со сравнительно стертыми симптомами и благополучным течением.

4. Ювенильная форма (в 11—16 лет), более тяжелая клинически с генерализованными расстройствами, захватывающими мышцы глазных яблок, лица, туловища, конечностей. Часто наблюдаются миастенические кризы, но могут наступать и спонтанные ремиссии.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…


Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных. У детей раннего возраста…


Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…


Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…


Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…