Главная
Карта сайта
RSSМиастения
Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.
Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи.
Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных удается обнаружить антитела к мышечному белку и эпителиальным клеткам тимуса.
Клиника полиморфна. Признаки болезни появляются чаще в возрасте от 20 до 30 лет, но в 10% случаев обнаруживаются в детском возрасте. Симптомы миастении резко усиливаются при острых инфекциях, на фоне хронических заболеваний и интоксикаций. Отмечаются генерализованные и локальные формы, чаще в виде глазной или бульбарной и реже — с поражениями мышц туловища и конечностей. У больных появляется птоз, чаще односторонний, присоединяются слабость мимических мышц и гипомимия, страдают жевательные мышцы, больные не могут жевать твердую пищу, устают при еде.
Бульварные расстройства выражаются в ослаблении голоса, гнусавости, изменяется артикуляция, нарушается глотание, больные худеют. При миастении мышц конечностей слабость больше выражена в проксимальных отделах последних и в области шеи. Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. При интенсивной мышечной работе типичные признаки (птоз и др.) быстро усиливаются, происходит генерализация мышечного утомления, а иногда появляются атрофии мышц.
У детей наблюдаются 4 формы миастении
1. Неонатальная, как преходящее состояние от матери с миастенией. Под воздействием медикаментозного лечения явления миастении исчезают через 1—1,5 мес.
2. Врожденная, может протекать как семейное заболевание. В ряде случаев проявляется слабым шевелением плода, а постнатально — затруднением сосания, глотания, слабым криком. Нарушения редко бывают ярко выражены, отмечаются спонтанные ремиссии.
3. Ранняя детская форма, со сравнительно стертыми симптомами и благополучным течением.
4. Ювенильная форма (в 11—16 лет), более тяжелая клинически с генерализованными расстройствами, захватывающими мышцы глазных яблок, лица, туловища, конечностей. Часто наблюдаются миастенические кризы, но могут наступать и спонтанные ремиссии.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Специфических методов лечения не имеется. Проводится комплексное лечение, главным образом сочетание медикаментозных назначений с лечебной физкультурой, ортопедической помощью (консервативной и оперативной), направленное на поддержание сил организма и задержку прогрессирования патологических явлений, а также на борьбу с различными деформациями. Основной задачей лечебной физкультуры является уменьшение координаторных нарушений, в первую очередь улучшение функции вестибуломозжечковой системы, в сочетании…
Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена. Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые…
Ведущая задача лечебной физкультуры в восстановительном периоде — способствовать формированию вертикального положения тела младенца, его передвижений и ручных действий. Частные задачи — расслабление мышц при наличии гипертонуса и гиперкинезов, стимуляция функции ослабленных мышц как средство профилактики образования порочных положений и обеспечения нормальной подвижности в суставах, содействие своевременному развитию установочных рефлексов, обеспечивающих удержание головы, присаживание, сидение,…
Полиневрит, полирадикулоневрит — множественное поражение нервных стволов и корешков спинного мозга. Этиология Полиневриты развиваются чаще всего при различных инфекциях и интоксикациях, в результате инфекционно-аллергического поражения нервной системы. При этом страдают главным образом дистальные отделы конечностей. Патогенез Двигательные расстройства развиваются по типу периферических парезов и параличей. Могут иметь место расстройства чувствительности типа парестезии, гиперестезии, снижение чувствительности в…
Большинство закрытых черепно-мозговых травм у детей лечат консервативно. Лечебные мероприятия направлены на нормализацию сердечной деятельности и дыхания, борьбу с шоком. При повышении внутричерепного давления применяется дегидратационная терапия. Большое значение имеет правильный уход за ребенком. При открытых переломах черепа производят первичную хирургическую обработку раны. В случае необходимости выполняется пластика твердой мозговой оболочки. При закрытых травмах свода…
