Невральная амиотрофия Шарко-Мари

Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается преимущественно после 10 лет, наблюдаются как семейные, так и спорадические случаи.

Основные признаки: слабость, повышенная утомляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение болезни.

Лечение осуществляется систематически курсами, в которые обязательно включаются лечебная физкультура и массаж, способствующие предотвращению развития контрактур и нормализации тонуса мышц. Данные, полученные за последние десятилетия, показали, что при систематическом непрерывном лечении во многих случаях удается улучшить функциональное состояние больного и на какое-то время приостановить прогрессирование миодистрофического процесса.

Лечение комплексное в виде систематических повторных курсов массажа, лечебной физкультуры, физиотерапевтических процедур (электрофорез галантамина, радоновые ванны и пр.), медикаментозного (витамины группы В, препараты, улучшающие синаптическую передачу — типа галантамина, нивалина и т. п.) и ортопедической коррекции. Этих больных ставят на диспансерный учет и, помимо наблюдения в поликлинике, направляют на стационарное и санаторно-курортное лечение. Постоянное наблюдение требует систематического учета состояния двигательных возможностей больного.

Могут быть рекомендованы следующие тесты: учет времени при ходьбе на 10—15 м, возможность перехода из положения лежа в положение сидя, измерение амплитуды движений по суставам и времени удержания конечностей в определенной позе.

Н. А. Ямщикова (1968) для оценки функции мышц рекомендует использовать шестибалльную систему, как это было при полиомиелите: 5 — норма, 4 — полный объем движений, но сила снижена, 3 — почти полный объем движений, но сила резко снижена, 2 — резкое ограничение движений, сила не проявляется, 1 — попытка к движению, 0 — отсутствие движений.

Основная направленность общего лечения — улучшение состояния больного, предупреждение нарастания контрактур и деформаций, обеспечение развития заместительных функций для поддержания жизненно необходимых навыков.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев