Невральная амиотрофия Шарко-Мари

Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается преимущественно после 10 лет, наблюдаются как семейные, так и спорадические случаи.

Основные признаки: слабость, повышенная утомляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение болезни.

Лечение осуществляется систематически курсами, в которые обязательно включаются лечебная физкультура и массаж, способствующие предотвращению развития контрактур и нормализации тонуса мышц. Данные, полученные за последние десятилетия, показали, что при систематическом непрерывном лечении во многих случаях удается улучшить функциональное состояние больного и на какое-то время приостановить прогрессирование миодистрофического процесса.

Лечение комплексное в виде систематических повторных курсов массажа, лечебной физкультуры, физиотерапевтических процедур (электрофорез галантамина, радоновые ванны и пр.), медикаментозного (витамины группы В, препараты, улучшающие синаптическую передачу — типа галантамина, нивалина и т. п.) и ортопедической коррекции. Этих больных ставят на диспансерный учет и, помимо наблюдения в поликлинике, направляют на стационарное и санаторно-курортное лечение. Постоянное наблюдение требует систематического учета состояния двигательных возможностей больного.

Могут быть рекомендованы следующие тесты: учет времени при ходьбе на 10—15 м, возможность перехода из положения лежа в положение сидя, измерение амплитуды движений по суставам и времени удержания конечностей в определенной позе.

Н. А. Ямщикова (1968) для оценки функции мышц рекомендует использовать шестибалльную систему, как это было при полиомиелите: 5 — норма, 4 — полный объем движений, но сила снижена, 3 — почти полный объем движений, но сила резко снижена, 2 — резкое ограничение движений, сила не проявляется, 1 — попытка к движению, 0 — отсутствие движений.

Основная направленность общего лечения — улучшение состояния больного, предупреждение нарастания контрактур и деформаций, обеспечение развития заместительных функций для поддержания жизненно необходимых навыков.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболеваний с прогрессирующим течением. Этиология заболевания не выяснена. Клиника Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном периоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках беременности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных…


Миелит — воспаление спинного мозга. Этиология и патогенез Заболевание наблюдается у детей, чаще как осложнение детских инфекций — кори, коклюша, скарлатины, дифтерии, а также ангины, воспаления легких, кишечных инфекций и пр. Реже миелит возникает первично при проникновении вируса в вещество спинного мозга гематогенно, по лимфатическим путям, по периневральным щелям или в связи с закрытой травмой позвоночника,…


Опухоли спинного мозга встречаются у детей реже, чем головного, преимущественно в школьном возрасте, чаще у мальчиков. Опухоли локализуются в грудном и несколько реже в шейном и поясничном отделах. Патогенез Опухоль уменьшает свободное пространство полости позвоночного канала, вызывает натяжение оболочек, корешков. Развиваются сосудистые нарушения, трофические расстройства. Клиника Заболевание нередко длительно протекает бессимптомно. Затем появляется болевой синдром….


Этиология Причиной периферических акушерских параличей являются повреждения плечевого сплетения в родах при введении пальца под мышку для освобождения плечика или щипцов — при резком повороте головки плода, что приводит к растягиванию и разрыву сплетения. Патогенез При разрыве корешков С5—С6 возможен верхний тип паралича Дюшенна-Эрба, при повреждении нижнего пучка сплетения С8—D1 развивается паралич Дежерин-Клюмпке. «Справочник по…


Физические упражнения содействуют поддержанию общего тонуса организма больного. Систематическое выполнение физических упражнений положительно влияет на трофику тканей, противодействует развитию вторичных изменений в мышцах и суставно-двигательном аппарате. Применение физических упражнений противопоказано лишь при резко выраженном болевом синдроме и тяжелом общем состоянии. Задачи лечебной физкультуры: поддержать общий тонус организма, способствовать регенерации пораженного нервного ствола, улучшать трофику тканей,…