Невральная амиотрофия Шарко-Мари

Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается преимущественно после 10 лет, наблюдаются как семейные, так и спорадические случаи.

Основные признаки: слабость, повышенная утомляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение болезни.

Лечение осуществляется систематически курсами, в которые обязательно включаются лечебная физкультура и массаж, способствующие предотвращению развития контрактур и нормализации тонуса мышц. Данные, полученные за последние десятилетия, показали, что при систематическом непрерывном лечении во многих случаях удается улучшить функциональное состояние больного и на какое-то время приостановить прогрессирование миодистрофического процесса.

Лечение комплексное в виде систематических повторных курсов массажа, лечебной физкультуры, физиотерапевтических процедур (электрофорез галантамина, радоновые ванны и пр.), медикаментозного (витамины группы В, препараты, улучшающие синаптическую передачу — типа галантамина, нивалина и т. п.) и ортопедической коррекции. Этих больных ставят на диспансерный учет и, помимо наблюдения в поликлинике, направляют на стационарное и санаторно-курортное лечение. Постоянное наблюдение требует систематического учета состояния двигательных возможностей больного.

Могут быть рекомендованы следующие тесты: учет времени при ходьбе на 10—15 м, возможность перехода из положения лежа в положение сидя, измерение амплитуды движений по суставам и времени удержания конечностей в определенной позе.

Н. А. Ямщикова (1968) для оценки функции мышц рекомендует использовать шестибалльную систему, как это было при полиомиелите: 5 — норма, 4 — полный объем движений, но сила снижена, 3 — почти полный объем движений, но сила резко снижена, 2 — резкое ограничение движений, сила не проявляется, 1 — попытка к движению, 0 — отсутствие движений.

Основная направленность общего лечения — улучшение состояния больного, предупреждение нарастания контрактур и деформаций, обеспечение развития заместительных функций для поддержания жизненно необходимых навыков.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…


Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена. Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые…


Ведущая задача лечебной физкультуры в восстановительном периоде — способствовать формированию вертикального положения тела младенца, его передвижений и ручных действий. Частные задачи — расслабление мышц при наличии гипертонуса и гиперкинезов, стимуляция функции ослабленных мышц как средство профилактики образования порочных положений и обеспечения нормальной подвижности в суставах, содействие своевременному развитию установочных рефлексов, обеспечивающих удержание головы, присаживание, сидение,…


Полиневрит, полирадикулоневрит — множественное поражение нервных стволов и корешков спинного мозга. Этиология Полиневриты развиваются чаще всего при различных инфекциях и интоксикациях, в результате инфекционно-аллергического поражения нервной системы. При этом страдают главным образом дистальные отделы конечностей. Патогенез Двигательные расстройства развиваются по типу периферических парезов и параличей. Могут иметь место расстройства чувствительности типа парестезии, гиперестезии, снижение чувствительности в…


Большинство закрытых черепно-мозговых травм у детей лечат консервативно. Лечебные мероприятия направлены на нормализацию сердечной деятельности и дыхания, борьбу с шоком. При повышении внутричерепного давления применяется дегидратационная терапия. Большое значение имеет правильный уход за ребенком. При открытых переломах черепа производят первичную хирургическую обработку раны. В случае необходимости выполняется пластика твердой мозговой оболочки. При закрытых травмах свода…