Ювенильная форма Эрба-Рота и форма Ландузи-Дежерина

Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций.

Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности.

Форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая) с преимущественным поражением мышц плечевого пояса и лица. Первые признаки обычно появляются после 10 лет и выражаются слабым смыканием век во время сна, слабостью рук, быстрой утомляемостью.

Атрофия мимических мышц резко сказывается на мимике: лоб гладкий, губы при улыбке чуть раздвигаются, щеки не надуваются и пр. Постепенно снижается сила и атрофируются трапециевидные, ромбовидные и грудные мышцы, появляются крыловидные лопатки, плечи свисают, мышцы локтевых суставов ослаблены, гипертрофии отсутствуют.

Характерны вегетативные расстройства. Заболевание медленно прогрессирует с ремиссиями различной продолжительности.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Для большей заинтересованности больного можно вести дневник с оценками, поставленными с участием самого больного. Упражнение 5 может быть проведено как игровое задание, например, в течение минуты поймать и бросить мяч определенное число раз. Выполнение задания или его превышение оценивается как выигрыш больного. Каждое упражнение повторяется 3—4 раза, а для крупных мышц 1—2 раза. Общая физическая…


Лечение в основном медикаментозное, с соблюдением ограниченного двигательного режима с учетом формы и тяжести клинических симптомов, а также сопутствующих заболеваний. При отсутствии грубых бульбарных и дыхательных расстройств удается, как правило, добиться успеха от применения антихолинэстеразных препаратов. В ряде случаев применяется оперативное лечение — тимэктомия, после чего у детей бывают длительные положительные сдвиги. Лечебная физическая культура…


Опухоли спинного мозга встречаются у детей реже, чем головного, преимущественно в школьном возрасте, чаще у мальчиков. Опухоли локализуются в грудном и несколько реже в шейном и поясничном отделах. Патогенез Опухоль уменьшает свободное пространство полости позвоночного канала, вызывает натяжение оболочек, корешков. Развиваются сосудистые нарушения, трофические расстройства. Клиника Заболевание нередко длительно протекает бессимптомно. Затем появляется болевой синдром….


Этиология Причиной периферических акушерских параличей являются повреждения плечевого сплетения в родах при введении пальца под мышку для освобождения плечика или щипцов — при резком повороте головки плода, что приводит к растягиванию и разрыву сплетения. Патогенез При разрыве корешков С5—С6 возможен верхний тип паралича Дюшенна-Эрба, при повреждении нижнего пучка сплетения С8—D1 развивается паралич Дежерин-Клюмпке. «Справочник по…


Физические упражнения содействуют поддержанию общего тонуса организма больного. Систематическое выполнение физических упражнений положительно влияет на трофику тканей, противодействует развитию вторичных изменений в мышцах и суставно-двигательном аппарате. Применение физических упражнений противопоказано лишь при резко выраженном болевом синдроме и тяжелом общем состоянии. Задачи лечебной физкультуры: поддержать общий тонус организма, способствовать регенерации пораженного нервного ствола, улучшать трофику тканей,…