Ювенильная форма Эрба-Рота и форма Ландузи-Дежерина

Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций.

Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности.

Форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая) с преимущественным поражением мышц плечевого пояса и лица. Первые признаки обычно появляются после 10 лет и выражаются слабым смыканием век во время сна, слабостью рук, быстрой утомляемостью.

Атрофия мимических мышц резко сказывается на мимике: лоб гладкий, губы при улыбке чуть раздвигаются, щеки не надуваются и пр. Постепенно снижается сила и атрофируются трапециевидные, ромбовидные и грудные мышцы, появляются крыловидные лопатки, плечи свисают, мышцы локтевых суставов ослаблены, гипертрофии отсутствуют.

Характерны вегетативные расстройства. Заболевание медленно прогрессирует с ремиссиями различной продолжительности.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

При переходе на общий режим постепенно увеличивается нагрузка и расширяется применение средств лечебной физкультуры для подготовки больного к выписке и обеспечения наиболее быстрой его адаптации к обычным условиям жизни. Основными средствами являются: общеразвивающие упражнения, дыхательные, на координацию движений и в равновесии, малоподвижные игры, дозированная ходьба с постепенным увеличением нагрузки. Кроме индивидуальных занятий лечебной физкультурой на…


Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия). Этиология и патогенез Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани. Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань,…


В клинической картине детского церебрального паралича на первом плане находятся двигательные расстройства, сопровождаемые нарушениями функций других анализаторных систем (зрение, проприорецепция, вестибулярный аппарат и пр.), а также психики и речи. В течение всех форм детского церебрального паралича различают 4 периода, на протяжении которых должно продолжаться комплексное лечебное воздействие для восстановления двигательной сферы больного и его социальной…


Третий период необходим не только для не закончивших ранее систематическое лечение, но и для тех, кто в сравнительно редких случаях не проходил его или проходил с большими перерывами. У таких детей чаще всего рука ротирована внутрь, слегка согнута и отведена в плечевом суставе или же отвисает, а лопатка приподнята и смещена вперед, внутренний край ее…


Методические приемы, используемые в занятиях лечебной физкультурой, варьируют в зависимости от характера изменения мышечного тонуса. При вялых парезах и параличах физические упражнения используются с целью укрепления ослабленных мышц. Пассивные движения применяются с осторожностью, чтобы не вызвать разболтанности суставов. Учитывая быструю истощаемость ослабленных мышц, активные движения производят с небольшим количеством повторений, «дробными» дозами, несколько раз в…