Главная
Карта сайта
RSSЮвенильная форма Эрба-Рота и форма Ландузи-Дежерина
Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций.
Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности.
Форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая) с преимущественным поражением мышц плечевого пояса и лица. Первые признаки обычно появляются после 10 лет и выражаются слабым смыканием век во время сна, слабостью рук, быстрой утомляемостью.
Атрофия мимических мышц резко сказывается на мимике: лоб гладкий, губы при улыбке чуть раздвигаются, щеки не надуваются и пр. Постепенно снижается сила и атрофируются трапециевидные, ромбовидные и грудные мышцы, появляются крыловидные лопатки, плечи свисают, мышцы локтевых суставов ослаблены, гипертрофии отсутствуют.
Характерны вегетативные расстройства. Заболевание медленно прогрессирует с ремиссиями различной продолжительности.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…
Направлено, в первую очередь, на улучшение трофики мышц и улучшение синаптической передачи. Систематические повторные курсы могут привести к некоторому замедлению патологического процесса. В лечебный комплекс включаются аминокислоты, АТФ, калия оротат, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Назначаются также сосудорасширяющие препараты в сочетании с оксигенотерапией, радоновыми или сульфидными ваннами и др. Во все…
В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…
При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…
Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…
