Ювенильная форма Эрба-Рота и форма Ландузи-Дежерина

Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций.

Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности.

Форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая) с преимущественным поражением мышц плечевого пояса и лица. Первые признаки обычно появляются после 10 лет и выражаются слабым смыканием век во время сна, слабостью рук, быстрой утомляемостью.

Атрофия мимических мышц резко сказывается на мимике: лоб гладкий, губы при улыбке чуть раздвигаются, щеки не надуваются и пр. Постепенно снижается сила и атрофируются трапециевидные, ромбовидные и грудные мышцы, появляются крыловидные лопатки, плечи свисают, мышцы локтевых суставов ослаблены, гипертрофии отсутствуют.

Характерны вегетативные расстройства. Заболевание медленно прогрессирует с ремиссиями различной продолжительности.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Ведущим в организации занятий являются метод рассеянных нагрузок, постепенность и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные. В стационарных условиях проводятся не менее 25 — 30 занятий, а также ежедневная утренняя гимнастика. Детям старшего возраста даются индивидуальные задания, которые они выполняют 2 — 3…


Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи. Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных…


После удаления опухоли средства лечебной физкультуры содействуют замещению и восстановлению нарушенных функций, образованию новых условнорефлекторных связей. Степень обратного развития симптомов зависит от того, насколько велико разрушение вещества мозга, произведенное опухолью и при оперативном вмешательстве. Занятия лечебной физкультурой начинаются в первые дни после операции, в условиях реанимационного отделения. Для поддержания жизненно важных функций организма и предотвращения…


Для поддержания интереса и в качестве средства воспитания коллективных действий включаются игры, которые по своему содержанию должны соответствовать возможностям больных. Такова игра «горячий мяч» для группы больных, с трудом передвигающихся, она рассчитана на выработку скорости реакции, точности движений и эмоциональный подъем: дети ложатся по кругу так, чтобы в центре образовалась свободная площадка 1—1,5 м в…


Различают сотрясение, ушиб, частичный или полный перерыв нерва. Патогенез При сотрясении и ушибе нерва временно нарушается его проводимость. Кроме того, механическое повреждение нерва приводит к частичному, а иногда полному нарушению функции. Анатомический же перерыв нерва вызывает длительное ее выпадение. Клиника Тонус мышц, иннервируемых пораженным нервом, понижен. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Нарастают мышечные атрофии. Исчезает электровозбудимость мышц….