Дистония мышечная торсионная

Дистония мышечная торсионная деформирующая является одной из форм наследственных заболеваний нервной системы. С. Н. Давиденков указывает, что существует торсионная дистония как болезнь и как синдром при разных церебральных поражениях.

Этиология и патогенез точно не установлены. Наиболее вероятным считается предположение Cooper (1965) о том, что локализация поражения мозга вариабельна, но чаще всего относится к хвостатому ядру и putamen. Торсионная дистония как самостоятельная болезнь является наследственно-дегенеративным заболеванием с преимущественным поражением подкорковых структур, ствола мозга, мозжечка и мозжечковой коры.

В патогенезе торсионной дистонии отмечаются биохимические изменения с нарушением обмена некоторых аминокислот, железа и пр.

Клиника

Выделяются три группы заболевания: ранняя (в течение первых двух лет жизни, ювенильная (в возрасте 5—15 лет), поздняя (после 15 лет). Вторая группа составляет 80% заболеваний, остальные по 10% каждая.

Основные симптомы: дистонические изменения с вращательными судорогами (или спазмами) мышц шеи, туловища, проксимальных отделов конечностей. Туловище как бы закручивается вокруг вертикальной оси и резко наклоняется вперед или в стороны, голова запрокидывается назад, вперед или в стороны, руки, согнутые или выпрямленные, заводятся вперед или за спину.

Положение тела резко меняется, принимая неестественные позы. Тем не менее такие больные могут ходить и в ряде случаев гиперкинез при ходьбе исчезает, хотя чаще усиливается. Мышечные спазмы могут быть периодическими, приступообразными, а иногда длительными, меняясь по степени и интервалам. Во сне гиперкинезы исчезают. Чаще встречается локальная форма в виде спастической кривошеи или писчего спазма, но иногда она переходит в генерализованную форму.

Изменчивость тонуса мышц тесно связана с гиперкинезом, выражен спазм антагонистов («вильсоновский» спазм). Пирамидные симптомы почти всегда отсутствуют, чувствительность сохранена, психика не нарушена.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…


Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных. У детей раннего возраста…


Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…


Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…


Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…