Атрофическая миотония

Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных.

У детей раннего возраста может быть генерализованная гипотония, особенно выраженная в мышцах шеи, страдает речь (дизартрия), в тяжелых случаях поражается гладкая мускулатура глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, отмечается брадикардия. У некоторых больных может быть задержка интеллектуального развития, имеют место психопатологические черты характера, сужение круга интересов.

Лечение

При миотонии назначаются анаболические гормоны, дифенин, диакарб, общеукрепляющая терапия. Важно освобождение от физических нагрузок, рекомендуется избегать охлаждения, что определяет режим дня с обязательным отдыхом после обеда.

Лечебная физкультура

Задачи — восстановление произвольного расслабления мышц, улучшение мышечного тонуса, нормализация (по возможности) двигательных актов, а также повышение неспецифической сопротивляемости организма.

Основными средствами лечебной физкультуры являются: упражнения для воспитания правильной осанки, дыхательные, в расслаблении мышц, общеразвивающие и в основных движениях, сочетаемые с приемами массажа, вызывающего снижение мышечного тонуса, потряхивание, валяние, поглаживание, точечный массаж. Используются также упражнения в координации, в основном с переключением мышц-антагонистов (сгибание — разгибание и пр.).

Дозировка физической нагрузки — ниже средней интенсивности. Занятия проводятся индивидуально, длительностью до 15 мин. За время пребывания на лечении в стационаре или в поликлинике родных обучают технике массажа и упражнений для последующего их использования в перерывах между лечебными курсами.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

С переходом на полупостельный режим назначаются занятия лечебной физкультурой. Основными задачами в этот период являются: содействовать общему укреплению организма и улучшению координации движений, обеспечивая осторожный постепенный переход к общей нагрузке (до среднего уровня). Главными средствами для решения поставленных задач являются: дыхательные упражнения, упражнения на расслабление и постепенное включение большего числа общеразвивающих упражнений для всех мышечных…


Средства для достижения поставленной цели: массаж с приемами поглаживания, растирания, разминания. Включаются упражнения с помощью, а по мере восстановления двигательных функций переходят к активным упражнениям пораженных конечностей и к упражнениям для всех частей тела, в том числе с переменой его положений (переход из положения сидя в положение лежа и, если возможно, вставание с опорой на…


Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе, желудочках головного мозга, возможно, в оболочках и веществе спинного мозга. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и…


Второй период начинается, как правило, с 2 мес, когда появляются активные движения конечностей. Помимо задач первого периода, ведущими являются развитие и тренировка активных движений туловища и конечностей, профилактика контрактур (или борьба с уже существующими). Пассивные упражнения выполняются так же, как в первом периоде, но особое внимание уделяется подниманию рук вверх, разгибанию и отведению плеча с…


Лечебная физкультура назначается больному после выведения его из шокового состояния. Задачи лечебной физкультуры — противодействовать возникновению вторичных осложнений со стороны внутренних органов и двигательного аппарата, способствовать восстановлению или компенсации нарушенных функций, адаптации больного ребенка к последовательному расширению двигательного режима, повышению уровня неспецифической сопротивляемости организма. В первые дни применяются общетонизирующие, дыхательные, а также пассивные упражнения для…