Главная
Карта сайта
RSSАтрофическая миотония
Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных.
У детей раннего возраста может быть генерализованная гипотония, особенно выраженная в мышцах шеи, страдает речь (дизартрия), в тяжелых случаях поражается гладкая мускулатура глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, отмечается брадикардия. У некоторых больных может быть задержка интеллектуального развития, имеют место психопатологические черты характера, сужение круга интересов.
Лечение
При миотонии назначаются анаболические гормоны, дифенин, диакарб, общеукрепляющая терапия. Важно освобождение от физических нагрузок, рекомендуется избегать охлаждения, что определяет режим дня с обязательным отдыхом после обеда.
Лечебная физкультура
Задачи — восстановление произвольного расслабления мышц, улучшение мышечного тонуса, нормализация (по возможности) двигательных актов, а также повышение неспецифической сопротивляемости организма.
Основными средствами лечебной физкультуры являются: упражнения для воспитания правильной осанки, дыхательные, в расслаблении мышц, общеразвивающие и в основных движениях, сочетаемые с приемами массажа, вызывающего снижение мышечного тонуса, потряхивание, валяние, поглаживание, точечный массаж. Используются также упражнения в координации, в основном с переключением мышц-антагонистов (сгибание — разгибание и пр.).
Дозировка физической нагрузки — ниже средней интенсивности. Занятия проводятся индивидуально, длительностью до 15 мин. За время пребывания на лечении в стационаре или в поликлинике родных обучают технике массажа и упражнений для последующего их использования в перерывах между лечебными курсами.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…
Ювенильная форма Эрба-Рота, или тазово-плечевая, среди детей встречаются реже, чем миопатия Дюшенна, чаще после 10 лет. Развитие дистрофий проксимальных отделов конечностей происходит с выраженными атрофиями, гипотонией мускулатуры и развитием деформаций. Характерными являются: крыловидные лопатки, гиперлордоз, осиная талия, релаксация мышц локтевых и коленных суставов, псевдогипертрофии выражены нерезко. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, с ремиссиями различной продолжительности. Форма…
В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…
При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…
Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…
