Муковисцидоз

Муковисцидоз — наследственное поражение желез внешней секреции, при котором отмечается преимущественная патология органов дыхания, сочетающаяся с нарушением желудочно-кишечного тракта. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В отличие от прежних представлений о сравнительной редкости заболевания в настоящее время полагают, что среди детей с дыхательной патологией он встречается в 10—15% случаев и при хронических заболеваниях до 25%. Патогенез страдания полностью не изучен.

Нарушения секреции связаны с уменьшением водно-электролитного компонента и изменением соотношения отдельных фракций белково-углеводных субстанций секрета, в связи с чем выделения бронхиальных желез, поджелудочной железы обладают повышенной вязкостью. Это приводит к нарушениям механизма самоочищения бронхиального дерева, бронхиальной проходимости и к последующему наслоению бактериальной инфекции. Воспалительный процесс приводит к типичным для хронического бронхита изменениям и еще большим нарушениям эвакуаторной функции.

Клиника преимущественно легочной формы муковисцидоза, встречающейся в большинстве случаев болезни, развивается в первые месяцы жизни, проявляясь, как правило, после перенесенного респираторного заболевания. Типичны навязчивый, приступообразный кашель, стойкие сухие и рассеянные влажные хрипы в легких, быстрое присоединение пневмонии, принимающей тяжелый затяжной характер. Отмечается ухудшение в течении заболевания после отнятия от груди.

Прогрессирование процесса приводит к развитию клинической картины хронической пневмонии с деформацией бронхиального дерева и бронхоэктазиями. Почти у всех больных из-за тяжелых обструктивных нарушений в бронхах развивается эмфизема. Физикальные и рентгенологические данные подтверждают распространенность процесса, глубокое поражение всех отделов легких, сочетание инфильтративных, склеротических и эмфизематозных изменений с деформацией бронхов. Наличие повышенного содержания хлоридов в поте подтверждает диагноз.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Пороки сердца врожденные — результат патологического формирования сердца и крупных сосудов в периоде эмбриогенеза. Этиология точно не установлена, полагают, что нарушения эмбриогенеза могут быть связаны с перенесенной на первых месяцах беременности вирусной инфекции, с генетической обусловленностью, действием ионизирующих облучений. Патогенез врожденных пороков сердца связан с особенностями внутриутробного развития сердца и переходом внутриутробного кровообращения во внеутробное, нарушением…


Лечебная физкультура показана для компенсации недостаточности кровообращения I, IIА и IIБ стадии, в некоторых случаях оправдано ее назначение при хронической недостаточности кровообращения III стадии. Клинико-физиологическим основанием для ее применения является возможность с помощью средств лечебной физкультуры добиться улучшения коронарного кровообращения, течения обменных процессов и создать выгодные физиологические условия для действия лекарственных веществ. Кроме того, физические…


Артроз — заболевание суставов дегенеративно-дистрофического характера. Патогенез В детском возрасте артрозы развиваются под воздействием травмы, на фоне сосудистых нарушений, дисплазии, перенесенных артритов. Врожденные и приобретенные дефекты хряща и суставно-связочного аппарата сустава в сочетании со статической нагрузкой, превышающей функциональные возможности, приводят к потере эластичности суставного хряща, его разрушению ферментами синовиальной оболочки. Прогрессирующая дистрофия хряща, дегенеративные изменения…


Одна из клинических форм первично-абсцедирующей стафилококковой пневмонии у детей. По Г. А. Баирову и В. Д. Тихомировой, различают абсцессы дренирующиеся, недренирующиеся и гигантские. В клиническом течении имеются две фазы: гнойной инфильтрации и формирования абсцесса, а затем — вскрытия абсцесса в бронх или плевральную полость. Клиника На фоне обычной для стафилококковой пневмонии клиники, характеризующейся высокой температурой,…


Плевриты редко протекают как самостоятельное заболевание, чаще они являются вторичными, т. е. реакцией или осложнением специфического или неспецифического поражения легких. Этиология Плеврит, являясь инфекционно-аллергическим осложнением основного заболевания, по этиологии может быть: специфическим туберкулезным, вирусно-бактериальным при пневмониях такой же этиологии, прочей этиологии при ревматизме, сепсисе, опухолях. Патогенез Воспалительный процесс в плевре развивается вследствие расстройства кровообращения на…