Рахит (патогенез)

Хотя со времени работ И. А. Шабада и установлено, что ведущим звеном в патогенезе рахита являются нарушения фосфорно-кальциевого обмена, однако патогенез страдания остается во многом неясным. По современным данным, основная физиологическая роль витамина D сводится к поддержанию гомеостатических констант кальция в крови. Всасывание кальция в кишечнике, реабсорбция его в почечных канальцах и мобилизация из депо происходят с участием сложных белковых комплексов и транспортных механизмов, находящихся под регулирующим воздействием витамина D и его производных.

При недостаточности витамина D снижается синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через стенку кишечника против градиента его концентрации, уменьшается способность органической матрицы кости фиксировать кальций, а также снижается реабсорбция кальция в почках. При снижении уровня кальция в крови усиливается секреция паращитовидных желез, а паратгормон способствует усиленному вымыванию кальция из костей и действуя, вероятно, как тропный гормон, приводит к повышенному синтезу 1,25-дигидроксихолекальцифёрола в почках.

Патология обмена кальция тесно сопряжена с патологическими нарушениями фосфорного обмена, патогенез которых связан с повышенной экскрецией фосфатов в почечных канальцах, а также с нарушением ферментных систем, обеспечивающих синтез аденозинмонофосфата и фосфорилирование рибосомных белков. Одним из важнейших моментов патогенеза рахита является нарушение использования пировиноградной кислоты и образования лимонной кислоты в цикле трикарбоновых кислот (цикле Кребса).

Последний играет важнейшую роль в энергетическом балансе организма ребенка. Блокада пируватдегидрогеназного комплекса при рахите приводит к накоплению пируватов, снижению содержания и извращению обмена лимонной кислоты, снижению синтеза макроэргических соединений и сдвигу кислотно-основного состояния в кислую сторону. Дефицит лимонной кислоты еще больше нарушает фосфорно-кальциевый обмен, так как она играет важную роль в транспорте кальция, процессах костеобразования и способствует ре-абсорбции фосфатов в почках.

Сложность патогенеза рахита и его неизученность в некоторых звеньях дают основание отдельным авторам рассматривать рахит не только как гиповитаминоз D, но и как недостаточность систем, обеспечивающих высокие потребности детского организма в фосфорно-кальциевых солях.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев