Амиотрофия невральная

Амиотрофия невральная — наследственное прогрессирующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари).

Этиология и патогенез выяснены недостаточно.

Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются различные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с наличием нервно-мышечных расстройств.

Клиника

Отмечаются грубые деформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Дети позднее начинают ходить, но парезы мышц не возникают, хотя имеется сухожильная арефлексия. Иногда отмечаются умеренная гипертония мышц на дистальных отделах ног и умеренная атаксия. Течение болезни относительно благоприятное, так как у больных долго сохраняются работоспособность и возможность самообслуживания. Неблагоприятно влияют физические перегрузки.

Контрактуры и ретракции выражены незначительно, но отмечаются псевдогипертрофии мышц — дельтовидных, круговых рта и глаза, щечной.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Ведущим в организации занятий являются метод рассеянных нагрузок, постепенность и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные. В стационарных условиях проводятся не менее 25 — 30 занятий, а также ежедневная утренняя гимнастика. Детям старшего возраста даются индивидуальные задания, которые они выполняют 2 — 3…


Миастения (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи. Вероятный механизм — блокада холинорецептора синапса полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему характеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных…


Опухоли головного мозга встречаются у детей реже, чем у взрослых. По данным Института нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко, опухоли головного мозга чаще диагностируются у детей в возрасте от 6 до 10 лет. Патогенез характерен для внутричерепных объемных патологических процессов. Они быстро развиваются после длительного скрытого периода. Для опухолей в детском возрасте характерно наличие вторичной…


При детском церебральном параличе, так же как и при других заболеваниях ЦНС, в подавляющем большинстве случаев отмечаются типичные невропатические особенности поведения больных: выраженный негативизм, эйфоричность, слезливость, эгоцентризм и пр. — связанные не только с особенностями заболевания, но и с неправильным домашним воспитанием. Поэтому особое значение приобретает воспитательная направленность лечебной физкультуры. Моментом, мобилизующим внимание детей и…


Спастическая семейная параплегия Штрюмпеля относится к наследственным заболеваниям нервной системы. Чаще всего наблюдается в детском возрасте, в конце 1-го десятилетия. Этиология и патогенез Отмечается дегенерация пирамидных путей в боковых, а иногда в передних столбах спинного мозга. Начинаясь в поясничном отделе, дегенерация распространяется до перекрестка пирамидных путей в продолговатом мозге. Клиника Основными симптомами считаются: спастическое напряжение мышц…