Амиотрофия невральная

Амиотрофия невральная — наследственное прогрессирующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари).

Этиология и патогенез выяснены недостаточно.

Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются различные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с наличием нервно-мышечных расстройств.

Клиника

Отмечаются грубые деформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Дети позднее начинают ходить, но парезы мышц не возникают, хотя имеется сухожильная арефлексия. Иногда отмечаются умеренная гипертония мышц на дистальных отделах ног и умеренная атаксия. Течение болезни относительно благоприятное, так как у больных долго сохраняются работоспособность и возможность самообслуживания. Неблагоприятно влияют физические перегрузки.

Контрактуры и ретракции выражены незначительно, но отмечаются псевдогипертрофии мышц — дельтовидных, круговых рта и глаза, щечной.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Симпоматическая терапия, проводимая для снижения тонуса мышц и гиперкинезов, обычно малоэффективна. В последнее время появились указания на положительный эффект амедина (Э. Д. Каганова). Из хирургических методов применяются стереотаксические операции для снижения симптомов торсионной дистонии с разными результатами. В настоящее время совершенствование техники этих операций привело к увеличению роста положительных результатов почти без летальных исходов. Успешное…


Массаж начинают с приемов поглаживания, в положении больного сидя. На пораженной стороне применяют приемы поглаживания, растирания, вибрации, а при контрактуре — и разминание. На здоровой стороне, как правило, осуществляется прием поглаживания. Поглаживающий массаж лица проводится от середины лба и носа в стороны, от подбородка к подчелюстным железам, вокруг глаз. Растирание и вибрация — по ходу…


Упражнения на преодоление задержавшегося влияния тонических рефлексов и патологических синергии направлены на обучение двигательным формулам установочных рефлексов, физиологических синергии и разрушение патологических порочных движений и поз. Такого рода упражнения желательно проводить в сочетании с разновидностями рефлексотерапии. Улучшение работоспособности организма и обучение правильному дыханию достигаются применением общеукрепляющих упражнений в сочетании с дыхательными. Они применяются во время…


Важную роль играет постоянная ортопедическая профилактика контрактур и деформаций с использованием укладок, туторов, корсетов и другого ортопедического снабжения. Проводимая с учетом изменения функции опорно-двигательного аппарата, со своевременным применением ортопедических мер лечения, лечебная физкультура в форме индивидуальных и групповых занятий включает обучение различным двигательным навыкам, игры, общеразвивающие и специальные упражнения для выработки заместительных функций. При тяжелых…


Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо) — заболевание детей, преимущественно после 10 лет. Способ передачи инфекции окончательно не выяснен. Характерно поражение определенных отделов серого вещества среднего мозга (зрительного бугра, гипоталамуса, черной субстанции). Клиника Инкубационный период длится до 14 дней. У детей в остром периоде преобладает общемозговая симптоматика. Характерны нарушение сна, психомоторное возбуждение, реже — повышенная сонливость, расстройства…