Амиотрофия невральная

Амиотрофия невральная — наследственное прогрессирующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари).

Этиология и патогенез выяснены недостаточно.

Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются различные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с наличием нервно-мышечных расстройств.

Клиника

Отмечаются грубые деформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Дети позднее начинают ходить, но парезы мышц не возникают, хотя имеется сухожильная арефлексия. Иногда отмечаются умеренная гипертония мышц на дистальных отделах ног и умеренная атаксия. Течение болезни относительно благоприятное, так как у больных долго сохраняются работоспособность и возможность самообслуживания. Неблагоприятно влияют физические перегрузки.

Контрактуры и ретракции выражены незначительно, но отмечаются псевдогипертрофии мышц — дельтовидных, круговых рта и глаза, щечной.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

При переходе на общий режим постепенно увеличивается нагрузка и расширяется применение средств лечебной физкультуры для подготовки больного к выписке и обеспечения наиболее быстрой его адаптации к обычным условиям жизни. Основными средствами являются: общеразвивающие упражнения, дыхательные, на координацию движений и в равновесии, малоподвижные игры, дозированная ходьба с постепенным увеличением нагрузки. Кроме индивидуальных занятий лечебной физкультурой на…


Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия). Этиология и патогенез Это наследственное заболевание нервно-мышечного аппарата, обусловленное генетическими дефектами обмена веществ в мышечной ткани. Очень рано обнаруживается неоднородное состояние мышечных волокон: атрофичные, нормальные, гипертрофичные. По мере развития болезни возрастает деструкция мышц с преобладанием атрофических процессов, волокна дегенерируют, и наступает их распад. Поражается не только мышечная, но и соединительная ткань,…


Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе, желудочках головного мозга, возможно, в оболочках и веществе спинного мозга. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и…


Второй период начинается, как правило, с 2 мес, когда появляются активные движения конечностей. Помимо задач первого периода, ведущими являются развитие и тренировка активных движений туловища и конечностей, профилактика контрактур (или борьба с уже существующими). Пассивные упражнения выполняются так же, как в первом периоде, но особое внимание уделяется подниманию рук вверх, разгибанию и отведению плеча с…


Лечебная физкультура назначается больному после выведения его из шокового состояния. Задачи лечебной физкультуры — противодействовать возникновению вторичных осложнений со стороны внутренних органов и двигательного аппарата, способствовать восстановлению или компенсации нарушенных функций, адаптации больного ребенка к последовательному расширению двигательного режима, повышению уровня неспецифической сопротивляемости организма. В первые дни применяются общетонизирующие, дыхательные, а также пассивные упражнения для…