Главная
Карта сайта
RSSДистония мышечная торсионная
Дистония мышечная торсионная деформирующая является одной из форм наследственных заболеваний нервной системы. С. Н. Давиденков указывает, что существует торсионная дистония как болезнь и как синдром при разных церебральных поражениях.
Этиология и патогенез точно не установлены. Наиболее вероятным считается предположение Cooper (1965) о том, что локализация поражения мозга вариабельна, но чаще всего относится к хвостатому ядру и putamen. Торсионная дистония как самостоятельная болезнь является наследственно-дегенеративным заболеванием с преимущественным поражением подкорковых структур, ствола мозга, мозжечка и мозжечковой коры.
В патогенезе торсионной дистонии отмечаются биохимические изменения с нарушением обмена некоторых аминокислот, железа и пр.
Клиника
Выделяются три группы заболевания: ранняя (в течение первых двух лет жизни, ювенильная (в возрасте 5—15 лет), поздняя (после 15 лет). Вторая группа составляет 80% заболеваний, остальные по 10% каждая.
Основные симптомы: дистонические изменения с вращательными судорогами (или спазмами) мышц шеи, туловища, проксимальных отделов конечностей. Туловище как бы закручивается вокруг вертикальной оси и резко наклоняется вперед или в стороны, голова запрокидывается назад, вперед или в стороны, руки, согнутые или выпрямленные, заводятся вперед или за спину.
Положение тела резко меняется, принимая неестественные позы. Тем не менее такие больные могут ходить и в ряде случаев гиперкинез при ходьбе исчезает, хотя чаще усиливается. Мышечные спазмы могут быть периодическими, приступообразными, а иногда длительными, меняясь по степени и интервалам. Во сне гиперкинезы исчезают. Чаще встречается локальная форма в виде спастической кривошеи или писчего спазма, но иногда она переходит в генерализованную форму.
Изменчивость тонуса мышц тесно связана с гиперкинезом, выражен спазм антагонистов («вильсоновский» спазм). Пирамидные симптомы почти всегда отсутствуют, чувствительность сохранена, психика не нарушена.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей. Этиология и патогенез Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих…
Направлено, в первую очередь, на улучшение трофики мышц и улучшение синаптической передачи. Систематические повторные курсы могут привести к некоторому замедлению патологического процесса. В лечебный комплекс включаются аминокислоты, АТФ, калия оротат, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Назначаются также сосудорасширяющие препараты в сочетании с оксигенотерапией, радоновыми или сульфидными ваннами и др. Во все…
В настоящее время возможно раннее выявление заболевания детским церебральным параличом еще в родильных домах. Новорожденные, родившиеся в тяжелых родах или недоношенные, при наличии асфиксии средней и тяжелой степени, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары для уточнения диагноза и раннего лечения. В дальнейшем, если диагноз детского церебрального паралича подтверждается и форма заболевания установлена, больные…
При параличе Дежерин-Клюмпке лечебная физкультура проводится в соответствии с общими положениями методики, описанной при параличе Дюшенна-Эрба. Но в связи с поражением дистального отдела руки укладки применяются в виде шинки на кисть и пальцы с выведением их в среднее положение, большой палец отведен при помощи мягкой прокладки, чтобы избежать давления. Необходимо следить, чтобы I пястная кость…
Среди всех травм у детей составляет от 25 до 45 %. Чаще встречается закрытая травма. Большая часть повреждений приходится на младший школьный возраст. Патогенез Черепно-мозговая травма развивается в результате механического повреждения головы и гидродинамического «удара» ликворной волны. Патогенез связан с механическим воздействием на череп и мозг, развитием ликвородинамических расстройств, нарушением функций высших вазомоторных центров мозгового…
