Дистония мышечная торсионная

Дистония мышечная торсионная деформирующая является одной из форм наследственных заболеваний нервной системы. С. Н. Давиденков указывает, что существует торсионная дистония как болезнь и как синдром при разных церебральных поражениях.

Этиология и патогенез точно не установлены. Наиболее вероятным считается предположение Cooper (1965) о том, что локализация поражения мозга вариабельна, но чаще всего относится к хвостатому ядру и putamen. Торсионная дистония как самостоятельная болезнь является наследственно-дегенеративным заболеванием с преимущественным поражением подкорковых структур, ствола мозга, мозжечка и мозжечковой коры.

В патогенезе торсионной дистонии отмечаются биохимические изменения с нарушением обмена некоторых аминокислот, железа и пр.

Клиника

Выделяются три группы заболевания: ранняя (в течение первых двух лет жизни, ювенильная (в возрасте 5—15 лет), поздняя (после 15 лет). Вторая группа составляет 80% заболеваний, остальные по 10% каждая.

Основные симптомы: дистонические изменения с вращательными судорогами (или спазмами) мышц шеи, туловища, проксимальных отделов конечностей. Туловище как бы закручивается вокруг вертикальной оси и резко наклоняется вперед или в стороны, голова запрокидывается назад, вперед или в стороны, руки, согнутые или выпрямленные, заводятся вперед или за спину.

Положение тела резко меняется, принимая неестественные позы. Тем не менее такие больные могут ходить и в ряде случаев гиперкинез при ходьбе исчезает, хотя чаще усиливается. Мышечные спазмы могут быть периодическими, приступообразными, а иногда длительными, меняясь по степени и интервалам. Во сне гиперкинезы исчезают. Чаще встречается локальная форма в виде спастической кривошеи или писчего спазма, но иногда она переходит в генерализованную форму.

Изменчивость тонуса мышц тесно связана с гиперкинезом, выражен спазм антагонистов («вильсоновский» спазм). Пирамидные симптомы почти всегда отсутствуют, чувствительность сохранена, психика не нарушена.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Ведущим в организации занятий являются метод рассеянных нагрузок, постепенность и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные. В стационарных условиях проводятся не менее 25 — 30 занятий, а также ежедневная утренняя гимнастика. Детям старшего возраста даются индивидуальные задания, которые они выполняют 2 — 3…


Лечение в основном медикаментозное, с соблюдением ограниченного двигательного режима с учетом формы и тяжести клинических симптомов, а также сопутствующих заболеваний. При отсутствии грубых бульбарных и дыхательных расстройств удается, как правило, добиться успеха от применения антихолинэстеразных препаратов. В ряде случаев применяется оперативное лечение — тимэктомия, после чего у детей бывают длительные положительные сдвиги. Лечебная физическая культура…


После удаления опухоли средства лечебной физкультуры содействуют замещению и восстановлению нарушенных функций, образованию новых условнорефлекторных связей. Степень обратного развития симптомов зависит от того, насколько велико разрушение вещества мозга, произведенное опухолью и при оперативном вмешательстве. Занятия лечебной физкультурой начинаются в первые дни после операции, в условиях реанимационного отделения. Для поддержания жизненно важных функций организма и предотвращения…


Для поддержания интереса и в качестве средства воспитания коллективных действий включаются игры, которые по своему содержанию должны соответствовать возможностям больных. Такова игра «горячий мяч» для группы больных, с трудом передвигающихся, она рассчитана на выработку скорости реакции, точности движений и эмоциональный подъем: дети ложатся по кругу так, чтобы в центре образовалась свободная площадка 1—1,5 м в…


Различают сотрясение, ушиб, частичный или полный перерыв нерва. Патогенез При сотрясении и ушибе нерва временно нарушается его проводимость. Кроме того, механическое повреждение нерва приводит к частичному, а иногда полному нарушению функции. Анатомический же перерыв нерва вызывает длительное ее выпадение. Клиника Тонус мышц, иннервируемых пораженным нервом, понижен. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Нарастают мышечные атрофии. Исчезает электровозбудимость мышц….