Дистония мышечная торсионная
Дистония мышечная торсионная деформирующая является одной из форм наследственных заболеваний нервной системы. С. Н. Давиденков указывает, что существует торсионная дистония как болезнь и как синдром при разных церебральных поражениях.
Этиология и патогенез точно не установлены. Наиболее вероятным считается предположение Cooper (1965) о том, что локализация поражения мозга вариабельна, но чаще всего относится к хвостатому ядру и putamen. Торсионная дистония как самостоятельная болезнь является наследственно-дегенеративным заболеванием с преимущественным поражением подкорковых структур, ствола мозга, мозжечка и мозжечковой коры.
В патогенезе торсионной дистонии отмечаются биохимические изменения с нарушением обмена некоторых аминокислот, железа и пр.
Клиника
Выделяются три группы заболевания: ранняя (в течение первых двух лет жизни, ювенильная (в возрасте 5—15 лет), поздняя (после 15 лет). Вторая группа составляет 80% заболеваний, остальные по 10% каждая.
Основные симптомы: дистонические изменения с вращательными судорогами (или спазмами) мышц шеи, туловища, проксимальных отделов конечностей. Туловище как бы закручивается вокруг вертикальной оси и резко наклоняется вперед или в стороны, голова запрокидывается назад, вперед или в стороны, руки, согнутые или выпрямленные, заводятся вперед или за спину.
Положение тела резко меняется, принимая неестественные позы. Тем не менее такие больные могут ходить и в ряде случаев гиперкинез при ходьбе исчезает, хотя чаще усиливается. Мышечные спазмы могут быть периодическими, приступообразными, а иногда длительными, меняясь по степени и интервалам. Во сне гиперкинезы исчезают. Чаще встречается локальная форма в виде спастической кривошеи или писчего спазма, но иногда она переходит в генерализованную форму.
Изменчивость тонуса мышц тесно связана с гиперкинезом, выражен спазм антагонистов («вильсоновский» спазм). Пирамидные симптомы почти всегда отсутствуют, чувствительность сохранена, психика не нарушена.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Симпоматическая терапия, проводимая для снижения тонуса мышц и гиперкинезов, обычно малоэффективна. В последнее время появились указания на положительный эффект амедина (Э. Д. Каганова). Из хирургических методов применяются стереотаксические операции для снижения симптомов торсионной дистонии с разными результатами. В настоящее время совершенствование техники этих операций привело к увеличению роста положительных результатов почти без летальных исходов. Успешное…
Массаж начинают с приемов поглаживания, в положении больного сидя. На пораженной стороне применяют приемы поглаживания, растирания, вибрации, а при контрактуре — и разминание. На здоровой стороне, как правило, осуществляется прием поглаживания. Поглаживающий массаж лица проводится от середины лба и носа в стороны, от подбородка к подчелюстным железам, вокруг глаз. Растирание и вибрация — по ходу…
Упражнения на преодоление задержавшегося влияния тонических рефлексов и патологических синергии направлены на обучение двигательным формулам установочных рефлексов, физиологических синергии и разрушение патологических порочных движений и поз. Такого рода упражнения желательно проводить в сочетании с разновидностями рефлексотерапии. Улучшение работоспособности организма и обучение правильному дыханию достигаются применением общеукрепляющих упражнений в сочетании с дыхательными. Они применяются во время…
Важную роль играет постоянная ортопедическая профилактика контрактур и деформаций с использованием укладок, туторов, корсетов и другого ортопедического снабжения. Проводимая с учетом изменения функции опорно-двигательного аппарата, со своевременным применением ортопедических мер лечения, лечебная физкультура в форме индивидуальных и групповых занятий включает обучение различным двигательным навыкам, игры, общеразвивающие и специальные упражнения для выработки заместительных функций. При тяжелых…
Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо) — заболевание детей, преимущественно после 10 лет. Способ передачи инфекции окончательно не выяснен. Характерно поражение определенных отделов серого вещества среднего мозга (зрительного бугра, гипоталамуса, черной субстанции). Клиника Инкубационный период длится до 14 дней. У детей в остром периоде преобладает общемозговая симптоматика. Характерны нарушение сна, психомоторное возбуждение, реже — повышенная сонливость, расстройства…