Главная
Карта сайта
RSSМиотония
Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена.
Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые ее симптомы начинают проявляться на 1—2-м году жизни четко выраженной гипертрофией мышц. Расслабление мышц совершается замедленно, с трудом, с участием вспомогательных, дополнительных движений.
Последующие движения становятся более свободными, наконец, сопротивление может даже исчезнуть. Но после отдыха все повторяется. В легких случаях задержка расслабления отмечается только на сгибателях кисти и пальцев. Помимо затрудненного расслабления мышц при активных движениях (произвольная миотония), оно может проявляться при механическом раздражении мышц в виде постукивания и пр. (механическая миотония) и при стимуляции электротоком (электрическая миотония).
Одновременно с задержкой расслабления отмечается снижение силы мышц. Во внутренних органах могут обнаруживаться кардиосклероз, бронхоэктазии, отмечаются эндокринные расстройства. Течение заболевания благоприятное, но после большой нагрузки, инфекций и других вредных факторов может наступить ухудшение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова) — наследственное заболевание, для которого характерны поражение чечевичных ядер головного мозга и цирроз печени, а также хроническое прогрессирующее течение. Этиология — заболевание наследственное, для проявления болезни имеют значение экзогенные воздействия (интоксикации и инфекции) и поражение печени. Патогенез Основными звеньями патогенеза являются генетически обусловленные нарушения обмена белков и…
Атрофическая миотония (дистрофическая миотония, болезнь Куршманна-Баттена, Штейнерта) почти всегда проявляется только у взрослых после 20 лет, однако изредка наблюдается в первые годы жизни, и наряду с задержкой расслабления мышц, выражается в их прогрессирующей атрофии и парезах. Поражаются мышцы лица, шеи, кистей и предплечий, а затем и стоп, преимущественно с поражением перонеальных. У детей раннего возраста…
Как профилактическое и корригирующее средство для нормализации тонуса мышц и коррекции позы избирательно используются точечный и другие приемы массажа. Например, при наличии порочной позы со сгибанием и приведением бедра точечный массаж производят одной рукой над большим вертелом, на середине прямой мышцы бедра и на месте ее прикрепления, а другой — в точке между IV и…
Лечебная физкультура назначается по окончании острого периода заболевания. Задачи ее: поднятие общего тонуса организма, содействие восстановлению проводимости нервных стволов, предотвращение вторичных деформаций конечностей. При множественных поражениях нервных стволов трудно разграничить общеукрепляющие и специальные физические упражнения. Пассивные движения, импульсы к сокращению мышц и активные их напряжения, обеспечивая восстановление функций паретичных мышц, оказывают и стимулирующее действие. Для…
Показателем для дальнейшего расширения двигательного режима является адаптация больных к тем или иным движениям. Когда больной осваивает самостоятельное передвижение по палате, его переводят на палатный режим. В занятиях лечебной физкультурой используются общеразвивающие упражнения и упражнения в тренировке вестибулярного аппарата. Выполняются наклоны и повороты головы и туловища, ходьба с замедлением и ускорением, упражнения на равновесие, игры…
