Главная
Карта сайта
RSSМиотония
Миотония — наследственное заболевание, имеющее две формы: врожденную и атрофическую — и характеризующееся феноменом миотонии, или «контрактуры» (резкое затруднение расслабления после сокращения мышц). В мышцах происходит деструкция контрактильного аппарата. Патогенез нарушения расслабления связывают с патологией проницаемости клеточных мембран, изменением ионного и медиаторного обмена.
Врожденная форма (болезнь Томсена) обнаруживается чаще в возрасте 10—15 лет, но первые ее симптомы начинают проявляться на 1—2-м году жизни четко выраженной гипертрофией мышц. Расслабление мышц совершается замедленно, с трудом, с участием вспомогательных, дополнительных движений.
Последующие движения становятся более свободными, наконец, сопротивление может даже исчезнуть. Но после отдыха все повторяется. В легких случаях задержка расслабления отмечается только на сгибателях кисти и пальцев. Помимо затрудненного расслабления мышц при активных движениях (произвольная миотония), оно может проявляться при механическом раздражении мышц в виде постукивания и пр. (механическая миотония) и при стимуляции электротоком (электрическая миотония).
Одновременно с задержкой расслабления отмечается снижение силы мышц. Во внутренних органах могут обнаруживаться кардиосклероз, бронхоэктазии, отмечаются эндокринные расстройства. Течение заболевания благоприятное, но после большой нагрузки, инфекций и других вредных факторов может наступить ухудшение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
С переходом на полупостельный режим назначаются занятия лечебной физкультурой. Основными задачами в этот период являются: содействовать общему укреплению организма и улучшению координации движений, обеспечивая осторожный постепенный переход к общей нагрузке (до среднего уровня). Главными средствами для решения поставленных задач являются: дыхательные упражнения, упражнения на расслабление и постепенное включение большего числа общеразвивающих упражнений для всех мышечных…
Средства для достижения поставленной цели: массаж с приемами поглаживания, растирания, разминания. Включаются упражнения с помощью, а по мере восстановления двигательных функций переходят к активным упражнениям пораженных конечностей и к упражнениям для всех частей тела, в том числе с переменой его положений (переход из положения сидя в положение лежа и, если возможно, вставание с опорой на…
Тяжелая форма возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Тяжесть состояния в связи с генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием нередко бывает выражена на фоне дефекта развития ЦНС. Кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе, желудочках головного мозга, возможно, в оболочках и веществе спинного мозга. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и…
Второй период начинается, как правило, с 2 мес, когда появляются активные движения конечностей. Помимо задач первого периода, ведущими являются развитие и тренировка активных движений туловища и конечностей, профилактика контрактур (или борьба с уже существующими). Пассивные упражнения выполняются так же, как в первом периоде, но особое внимание уделяется подниманию рук вверх, разгибанию и отведению плеча с…
Лечебная физкультура назначается больному после выведения его из шокового состояния. Задачи лечебной физкультуры — противодействовать возникновению вторичных осложнений со стороны внутренних органов и двигательного аппарата, способствовать восстановлению или компенсации нарушенных функций, адаптации больного ребенка к последовательному расширению двигательного режима, повышению уровня неспецифической сопротивляемости организма. В первые дни применяются общетонизирующие, дыхательные, а также пассивные упражнения для…
