Хондродистрофия врожденная

Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.

Этиология — не установлена.

Патогенез

Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.

Клиника

У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.

Лечение

Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.

Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

На фоне общеразвивающих упражнений включаются специальные. Сразу же после снятия иммобилизации основным видом специальных упражнений становятся активные гимнастические для пораженной конечности из облегчающих исходных положений. Такие исходные положения обеспечивают движения в суставах больной конечности при минимальном напряжении мышц. Для облегчения движения используются скользкие поверхности, уменьшенное трение, упражнения в теплой воде, где не только становится меньшей…


После снятия иммобилизации для решения задач II периода в содержание занятий лечебной физкультурой, помимо общеразвивающих упражнений в возрастающей дозировке, вводятся активные упражнения для пораженной конечности в той же последовательности, что и в I периоде, но с большей нагрузкой, большим числом повторений и включением сопротивления и отягощения. Особое место занимают упражнения в плечевом суставе: они проводятся…


Повреждения позвоночника у детей встречаются сравнительно редко. Локализуются они в среднегрудном и поясничном отделах. Механизм возникновения компрессионного перелома позвоночника — чрезмерная сдавливающая осевая нагрузка на него (падение с высоты на ноги, падение груза на спину или на голову). При этом туловище ребенка резко сгибается вперед, происходят сдавливание и сплющивание губчатой ткани тел позвонков. Под влиянием…


Встречается только у детей старшего (после 7 лет) возраста. Этиология и патогенез Повреждение мениска происходит при резком разгибании голени, ротации бедра, при закрепленной голени или стопе во время игры в футбол, при прыжках. Чаще повреждается внутренний мениск, при разрыве он смещается и, попадая между суставными поверхностями — ущемляется. Клиника Резкая боль в коленном суставе, «блокада»…


Лечебная физическая культура при отморожении применяется во всех периодах и при любой степени. К основным задачам лечебной физкультуры относятся улучшение трофики пораженной области и ускорение процессов заживления, повышение неспецифической сопротивляемости организма, профилактика различных осложнений внутренних органов, улучшение и нормализация дыхательной функции, восстановление реактивности. Физические упражнения способствуют восстановлению кровоснабжения, ликвидации отека и обратному развитию изменений в…