Хондродистрофия врожденная

Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.

Этиология — не установлена.

Патогенез

Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.

Клиника

У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.

Лечение

Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.

Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

При переломах нижних конечностей постепенно приступают к упражнениям в ходьбе. При выполнении специальных упражнений необходимо добиваться движения в соответствующем суставе, избегая формирования нежелательных компенсаторных наслоений за счет здоровых суставов и содружественных движений. Упражнения, направленные на восстановление движений в суставах, чередуются с упражнениями, улучшающими мышечную силу. Специальные упражнения чередуются с общеразвивающими, дыхательными и упражнениями в расслаблении….


Для детей характерны поднадкостничные переломы лопатки. Наиболее частая локализация их — тело лопатки, акромиальный отросток, верхнемедиальный и нижний углы. Травма возникает при прямом ударе в спину и надплечья сзади. Лечение поднакостничных переломов лопатки у детей всех возрастов осуществляется при помощи фиксации конечности повязкой Дезо на 10—14 дней, затем ношения конечности на косынке. При переломах акромиального…


Лечебная физкультура составляет основу функционального метода лечения неосложненных компрессионных переломов позвоночника. Общие положения ее разработаны Е. Ф. Древинг и В. В. Гориневской. Лечебная физкультура благодаря присущему ей стимулирующему или тонизирующему действию способствует ликвидации отрицательных последствий гиподинамии, улучшает деятельность нервных процессов, повышает уровень функционирования других систем, в первую очередь сердечнососудистой и дыхательной. Используемая в лечении компрессионных…


У детей встречается редко. Этиология Причинами служат резкое перенапряжение икроножной мышцы, удар по сухожилию. Могут быть надрыв сухожилия и полный разрыв или отрыв его у места прикрепления к бугру пяточной кости. Клиника Боль в области разрыва и по всей голени, деформация мягких тканей задней поверхности голени: сглаженность или отсутствие контуров пяточного сухожилия. Нарушается подошвенное сгибание….


Эти заболевания занимают большое место в детской патологии, их своевременное выявление, раннее начало систематического лечения, профилактика играют важнейшую роль в предупреждении детской инвалидизации. Лечебная физкультура широко используется как для профилактики заболеваний, так и в лечении и реабилитации большинства больных, занимая первое место среди других методов консервативного лечения. Это подчеркивается соблюдением обязательных принципов детской ортопедии: ранняя…