Главная
Карта сайта
RSSХондродистрофия врожденная
Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.
Этиология — не установлена.
Патогенез
Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.
Клиника
У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.
Лечение
Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.
Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
III период — период тренировки функции. В этом периоде ликвидируются возможные остаточные, явления. Основными лечебными задачами в данном периоде являются полная реабилитация организма больного и достижение совершенства функции травмированной конечности. Средствами лечебной физкультуры должно быть обеспечено восстановление функций всех органов и систем детского организма, в первую очередь — восстановление двигательных навыков соответственно данному возрасту. В…
Переломы дистального отдела плечевой кости встречаются довольно часто. По классификации Г. А. Баирова (1976), такие переломы разделены на внутрисуставные и околосуставные. К внутрисуставным относятся чрезмыщелковые переломы плечевой кости, переломы ее головчатого возвышения и блока, а также родовой эпифизеолиз. К околосуставным относятся надмыщелковые и переломы надмыщелковых возвышений. Типичный родовой эпифизеолиз дистального эпифиза плеча чаще всего сопровождается…
Сжать кисти рук и разжать их. При согнутых в локтях руках — одновременное сгибание кистей рук и стоп (вдох) и разгибание (выдох). Кисти рук у плеч, круговые движения руками (дыхание свободное). Руки на пояс — одновременно со скольжением пятки по постели согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах (вдох), исходное положение (выдох), то же другой…
На фоне общеразвивающих проводятся дыхательные упражнения, движения в свободных от иммобилизации суставах, статическое напряжение мышц, идеомоторные упражнения, упражнения для укрепления мышц рук и плечевого пояса (с целью подготовки к пользованию костылями), а также здоровой ноги. В конце периода — обучение ходьбе с костылями, постепенно увеличивается дозированная осевая нагрузка. II период начинается после снятия иммобилизации. Специальными…
Анкилоз — патологическое сращение суставных поверхностей костей вследствие воспалительных заболеваний суставов. Различают костный анкилоз, при котором имеются костные перемычки, соединяющие суставные поверхности, и фиброзный, или рубцовый. В некоторых случаях при лечении патологической подвижности анкилоз является целью оперативного вмешательства. Лечебная физкультура — одно из ведущих средств предупреждения анкилозирования при лечении воспалительных заболеваний суставов. В зависимости от…
