Главная
Карта сайта
RSSХондродистрофия врожденная
Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.
Этиология — не установлена.
Патогенез
Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.
Клиника
У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.
Лечение
Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.
Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
В связи со сложностью строения и наличием нескольких осей движения в локтевом суставе возможны вывихи нескольких видов. Все вывихи в локтевом суставе можно разделить на следующие группы. Вывихи обеих костей предплечья. К ним относятся задний, задненаружный, наружный, задневнутренний, расходящийся. Изолированные вывихи каждой из костей предплечья. К ним относятся: вывихи головки лучевой кости (передний, наружный вывих,…
Очень важно, чтобы во время освоения ходьбы не развивалась патологическая компенсация сниженной опороспособности травмированной ноги. К таким патологическим компенсациям чаще всего относится ходьба на прямой ноге с переносом ее через сторону вперед. Ребенка следует с первых же дней обучать ходьбе с правильными движениями во всех суставах. Для этого стопы ног ставятся параллельно. Из данного исходного…
Переломы внутреннего надмыщелка. Они могут быть без смещения, со смещением, осложненные ущемлением надмыщелка в суставе и сочетаться с вывихом костей предплечья. Перелом нередко осложняется повреждением локтевого нерва. Переломы наружного надмыщелка встречаются чаще у детей старшего (после 7 лет) возраста. Перелом обычно не сопровождается значительным смещением отломка. Лечение При переломах внутреннего надмыщелка без смещения накладывают гипсовую…
Клиническая картина характеризуется удовлетворительным общим состоянием, болью и отеком в области травмы. Передвижение больного возможно, но сопровождается болью, которая соответствует характеру перелома: в случае перелома верхней передней подвздошной ости она возникает при попытке отвести и согнуть бедро, при переломе нижней передней подвздошной ости болезненны сокращения прямой головки четырехглавой мышцы бедра и разгибание голени. Переломы и…
Течение ожоговой болезни и ее исход зависят и от локализации ожогов. Ожоги лица и шеи, особенно тяжело протекающие у детей, сопровождаются ожогами дыхательных путей, а следовательно, нарушением дыхательной функции. При ожогах лица возможны тяжелые деформации (выворот век, губ). Ожоги в области грудной клетки способствуют ограничению дыхательной экскурсии, снижению жизненной емкости легких и развитию пневмонии. Ожоги…
