Главная
Карта сайта
RSSХондродистрофия врожденная
Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.
Этиология — не установлена.
Патогенез
Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.
Клиника
У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.
Лечение
Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.
Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Клиника Сильная боль в области сустава, невозможность активных движений. Дельтовидная мышца напряжена, в верхненаружной части плеча образуется уступообразное западение. Акромиальный отросток ключицы выступает под кожей. Головка плеча пальпируется в подмышечной впадине. При попытке пассивных движений определяется пружинящее сопротивление. Относительная длина плеча увеличена. Лечение Вправление производится под кратковременным наркозом. Конечность фиксируется повязкой Дезо. Срок фиксации —…
В этом отделе чаще всего возникают остеоэпифизеолиз большеберцовой кости и отрыв лодыжек. Остеоэпифизеолиз может быть без смещения, а также сопровождаться внутренним смещением отломков и оскольчатым переломом нижней трети малоберцовой кости. Лечение остеоэпифизеолиза без смещения осуществляется иммобилизацией гипсовой лонгетой от пальцев до верхней трети голени на 18—21 день. При переломах со смещением производят закрытую репозицию с…
Для восстановления движений можно также использовать маховые движения в локте при расслабленной конечности. Особое внимание во время занятий обращается на сохранение или восстановление ротационных движений в локтевом суставе. Специальные упражнения в пронации и супинации проводятся при фиксированном плече, активно, в облегчающих условиях (предплечье лежит на столе, движению помогает тяжесть кисти) либо в теплой ванне. После…
Лежа на спине, руки согнуты в локтях, опора на постель, ноги согнуты в коленных суставах, стопы расставлены на ширину стопы с упором на постель у валиков. Приподнимание таза с опорой на голову, плечи, локти и ноги, колени при этом слегка расходятся в стороны. Дыхание свободное. Это упражнение выполняется с помощью инструктора лечебной физкультуры с первых…
При ожоговой болезни нарушаются функции многих систем и органов (в некоторых случаях необратимо). Лечение глубоких ожогов связано с длительным пребыванием в стационаре, где больной часто находится в вынужденном положении в течение нескольких месяцев (лежа на животе при ожогах спины и др.). Ожоговая болезнь и гиподинамия, связанная с ней, приводят к ослаблению организма, возникновению различных застойных…
