Главная
Карта сайта
RSSХондродистрофия врожденная
Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.
Этиология — не установлена.
Патогенез
Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.
Клиника
У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.
Лечение
Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.
Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Большая часть общих лечебных задач решается с помощью обще-развивающих упражнений. Они подбираются в строгом соответствии с возрастом, физическим развитием и состоянием ребенка. Их осуществляют из всех исходных положений, которые возможны при данной иммобилизации. Общеразвивающие упражнения должны охватывать все группы мышц. В занятия лечебной физкультурой включают упражнения дыхательные (статические и динамические), на внимание, координацию движений, в…
В I периоде улучшение трофики травмированной конечности достигается с помощью упражнений в свободных суставах (плечевом и локтевом), а также за счет мысленных упражнений и статического напряжения мышц иммобилизованных суставов, проводимых на фоне общеразвивающих упражнений и других средств лечебной физкультуры. Во II периоде после снятия иммобилизации активные упражнения проводятся в теплой ручной ванне и на скользкой…
Переломы диафиза лучевой кости у детей Встречаются относительно редко. В средней трети предплечья чаще всего встречаются переломы со смещением, в дистальном отделе чаще, бывают поднадкостничные и вколоченные переломы. Лечение — переломы без смещения фиксируют лонгетой от пальцев до средней трети плеча сроком на 14—18 дней. Переломы со смещением нуждаются в закрытой репозиции отломков с последующей…
Повреждение сухожилия двух главой мышцы плеча у детей изолированно почти не встречается. Причиной является сильное мышечное напряжение, когда происходит разрыв сухожилия на его протяжении или отрыв (иногда с участком кортикального слоя кости) от места прикрепления. Клиника Сильная боль в момент травмы, боль при движениях, деформация мягких тканей плеча в виде выпячивания на передней его поверхности…
При отморожении I степени покраснение и отечность пораженных участков кожи, некроз отсутствует, в основе — нарушение кровообращения кожи. При II степени погибают верхние слои кожи (ростковый слой не повреждается), появляются пузырьки. При III степени — гибель всей кожи, происходят отторжение некротических тканей и образование ран. При IV степени поражаются не только кожа и подлежащие мягкие…
