Хондродистрофия врожденная

Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.

Этиология — не установлена.

Патогенез

Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.

Клиника

У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.

Лечение

Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.

Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Переломы костей могут сочетаться с нарушением целостности мягких тканей (открытые переломы) и возникать без повреждения кожных покровов (закрытые переломы). По локализации переломы могут быть диафизарными (на протяжении тела длинной трубчатой кости), около- и внутрисуставными. Разнообразны переломы по форме: косые, поперечные, винтообразные, вколоченные или сколоченные. При некоторых переломах может сохраняться надкостница — это поднадкостничные переломы и…


После снятия иммобилизации с помощью средств лечебной физкультуры обеспечивается восстановление мышечной силы пораженной конечности, особенно силовой выносливости четырехглавной мышцы бедра — основного разгибателя голени. В этом же периоде достигается нормализация движений в коленном и голеностопном суставах, ликвидируется травматическое плоскостопие. С указанной целью в первые дни после снятия иммобилизации в занятия включаются активные упражнения в облегчающих…


При чрезмыщелковых переломах без смещения у больных до 7 лет активные движения в локтевом суставе начинают на 8—10-й день после травмы, а у детей более старшего возраста — через 2 нед. При чрезмыщелковых переломах со смещением после закрытой репозиции движения начинают у детей до 7 лет с 10—12-го дня, а у старших детей с 12—16-го…


Переломы вертлужной впадины могут быть изолированными или сочетаться с другими переломами тазового кольца. Возникает боль в области тазобедренного сустава, бедро приведено, полусогнуто и ротировано кнаружи, движения очень болезненны. Лечение При переломах вертлужной впадины без смещения накладывается накожное вытяжение на шине Белера сроком до 3 нед. При переломах со смещением производится скелетное вытяжение за бугристость большеберцовой…


Во второй и третьей фазах ожоговой болезни с помощью лечебной физкультуры более активно решают задачи повышения общего жизненного и эмоционального тонуса, предупреждения застойных явлений в различных системах и органах, улучшения трофических процессов (в здоровых и обожженных участках), предупреждения атрофии мышц, контрактур, подвывихов и вывихов, сохранения (по возможности) функции опорно-двигательного аппарата. Применяют общеразвивающие и дыхательные упражнения,…