Главная
Карта сайта
RSSХондродистрофия врожденная
Хондродистрофия врожденная, несовершенный хондрогенез, Парро-Мари болезнь. Порок развития хондробластической системы зародыша с поражением костей конечностей и основания черепа.
Этиология — не установлена.
Патогенез
Аномалия энхондрального развития костного скелета приводит к беспорядочному расположению клеток росткового хряща, нарушению процессов окостенения и задержке роста костей в длину. Периостальное и эндостальное окостенение не нарушено.
Клиника
У больных наблюдаются резкое укорочение конечностей, нарушение пропорций тела в связи с нормальным ростом туловища, а также множественные деформации скелета. Нарушение эпифизарного роста костей при нормальном периостальном приводит к утолщению, бугристости и искривлению трубчатых костей. Типичны изменения черепа: увеличенные общие размеры, выступающие теменные и лобные бугры, уменьшенная лицевая часть, седловидный нос с западающей переносицей. Мышечная сила не изменена, координация движений, как правило, не нарушена.
Лечение
Патогенетическая терапия не разработана. На ранних стадиях лечение направлено на профилактику деформаций путем уменьшения и исключения осевых нагрузок, применения лечебной физкультуры, ограничения ходьбы. В дальнейшем используются беззамковые ортопедические аппараты. При резких деформациях конечностей прибегают к их оперативной коррекции и удлинению с наложением дистракционных аппаратов.
Лечебная физкультура применяется в соответствии с планируемыми ортопедическими мероприятиями и оперативными вмешательствами. При ранней диагностике на 1-м году жизни ее методика приближается к таковой при тяжелом рахите, который, в сущности, тоже является хондродистрофией, хотя и приобретенного характера. Средства лечебной физкультуры не могут предотвратить преждевременное окостенение, в связи с чем их применение ограничивается задачами общего характера.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Количество травматических вывихов у детей увеличивается с возрастом. У детей 8—12 лет очи встречаются довольно часто. Вывихи могут возникать при ударе, падении, во время игры, прыжков, бега. Лечение вывихов заключается во вправлении с последующей иммобилизацией. Вывихи бедра у детей Встречаются довольно часто. Наиболее распространены задневерхние (подвздошные) вывихи. Однако у детей встречаются и задненижние (седалищные), передненижние…
В первые дни после снятия иммобилизации больной продолжает лежать в постели, нога находится в возвышенном положении на шине. Мышцы травмированной конечности атрофичны, особенно ослаблена четырехглавая мышца, амплитуда свободных движений в суставах уменьшена. Наибольшее нарушение движений при скелетном вытяжении отмечается обычно в коленном суставе. На фоне общеразвивающих упражнений в соответствии с расширяющимся двигательным режимом и увеличивающимися…
Надмыщелковые переломы плечевой кости могут быть расположены выше линии сустава и в непосредственной близости от него, сопровождаясь повреждением капсулы. Они бывают со смещением и без него. Лечение При переломах без смещения конечность фиксируют гипсовой лонгетой, которая накладывается от пальцев до верхней трети плеча при согнутом до прямого угла и супинированном предплечье. Срок фиксации — 3…
Лежа на спине, держась руками за спинку кровати. Поднять прямые ноги до угла 45°, развести их в стороны, соединить, медленно опустить. Дыхание не задерживать. Лежа на спине, ноги согнуты в коленях, руки в локтях, (с опорой на локти и стопы). Опираясь на локти и стопы, следует приподнять таз, удержаться в этом положении на счет до…
Вторая фаза ожоговой болезни — острая ожоговая токсемия. В этой фазе патогенные микроорганизмы, развивающиеся на раневых поверхностях и поступающие в кровь, обусловливают высокую температуру. На первом плане — явления интоксикации и бактериемии. Развивается воспалительная реакция в ожоговой ране, появляются нагноение, а затем и отторжение погибших тканей. Вплоть до полного очищения ран температура держится и трудно…
