Главная
Карта сайта
RSSГиршспрунга Болезнь
Гиршспрунга Болезнь (Фавалли—Гиршспрунга болезнь, врожденный мегаколон) — врожденная патология толстой кишки, недоразвитие или отсутствие интрамуральных ганглиев, расширение кишки над неперистальтирующим ее участком, наиболее важная клиническая форма мегаколона у детей.
Патогенез
Неперистальтирующая на почве врожденного аганглиоза кишка является препятствием для продвижения каловых масс. Усиленная перистальтика проксимальных отделов приводит к их гипертрофии, способствующей некоторой компенсации имеющегося дефекта. В дальнейшем наступает атрофия мышечной ткани кишечной стенки, замещение ее соединительной и расширение просвета кишки.
Клиника
Ведущий симптом — постоянный запор, отмечающийся с первых дней жизни или в первые месяцы при более легких формах. Отсутствие самостоятельного стула, увеличение окружности живота, его вздутие и нарушение самочувствия характерны для последующих стадий болезни, постепенно приводящей к хронической каловой интоксикации. У детей нарушается общее развитие.
Симптоматика зависит от клинической формы — легкой, средней или тяжелой, а также от возраста ребенка, так как в первые месяцы патология может быть хорошо компенсирована. Заболевание диагностируется на основании клинических признаков и данных рентгенологического обследования, при котором находят увеличение просвета толстой кишки, горизонтальный уровень в зоне кишки, лишенной ганглиев.
Лечение легких форм с малой распространенностью проводится консервативно: диета, общеукрепляющие медикаментозные средства, клизмы, свечи, лечебная физкультура. При более тяжелых формах, когда консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому вмешательству, оптимальное время для которого — 2-й год жизни.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Физическая работоспособность возрастает за счет лучшей адаптации сердечнососудистой системы к такой деятельности, особенно циклического характера. При интенсивной нагрузке у детей изменяется фазовая структура сердечного цикла, все фазы укорачиваются. В начале работы отмечается резкое ускорение фаз напряжения и изгнания, затем они стабилизируются. В восстановительном периоде наблюдается кратковременное вторичное укорочение фазы изгнания. Синхронные изменения длительности фаз сердечного…
Недостаточность аортальных клапанов — второй по частоте среди других приобретенных пороков. Вследствие обратного тока крови из аорты во время диастолы левый желудочек переполняется и подвергается дилатации и гипертрофии. Границы сердца расширены влево и книзу, выслушивается дующий резкий диастолический шум на аорте и в точке Боткина. При осмотре видны резкая пульсация сосудов, бледность кожных покровов. Признаки…
Суставная форма с острым и рецидивирующим течением встречается реже. Типично острое начало с высокой температурой, выраженными изменениями суставов. На коже — аллергические проявления, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. В крови — повышенная СОЭ, нейтрофилез, диспротеинемия. Один из самых тяжелых клинических вариантов суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита — болезнь Стилла—Шоффара. Заболевание начинается остро, повышается температура, появляются боль…
Под этим названием объединяются ряд наследственных и приобретенных заболеваний, ведущим симптомокомплексом которых является повышенная кровоточивость. В патогенезе геморрагических диатезов играют роль нарушения плазменных и тромбоцитарных механизмов гемостаза, либо патология его сосудистого компонента. Гемофилия Наследственное заболевание, вызванное врожденным недостатком VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина (гемофилия А) либо IX фактора — плазменного компонента тромбопластина (гемофилия…
Лечебная физкультура в терапии бронхиальной астмы применяется в связи с нормализующим действием мышечной работы на нервную систему, аппарат внешнего дыхания. Оказывая положительное влияние на корковые процессы, физические упражнения способствуют изменению общей реактивности организма ребенка, снятию повышенной возбудимости. Под влиянием специальных средств лечебной физкультуры достигаются снижение повышенного тонуса гладкой мускулатуры бронхов, уменьшение отечности и набухлости слизистой…
