Гиршспрунга Болезнь

Гиршспрунга Болезнь (Фавалли—Гиршспрунга болезнь, врожденный мегаколон) — врожденная патология толстой кишки, недоразвитие или отсутствие интрамуральных ганглиев, расширение кишки над неперистальтирующим ее участком, наиболее важная клиническая форма мегаколона у детей.

Патогенез

Неперистальтирующая на почве врожденного аганглиоза кишка является препятствием для продвижения каловых масс. Усиленная перистальтика проксимальных отделов приводит к их гипертрофии, способствующей некоторой компенсации имеющегося дефекта. В дальнейшем наступает атрофия мышечной ткани кишечной стенки, замещение ее соединительной и расширение просвета кишки.

Клиника

Ведущий симптом — постоянный запор, отмечающийся с первых дней жизни или в первые месяцы при более легких формах. Отсутствие самостоятельного стула, увеличение окружности живота, его вздутие и нарушение самочувствия характерны для последующих стадий болезни, постепенно приводящей к хронической каловой интоксикации. У детей нарушается общее развитие.

Симптоматика зависит от клинической формы — легкой, средней или тяжелой, а также от возраста ребенка, так как в первые месяцы патология может быть хорошо компенсирована. Заболевание диагностируется на основании клинических признаков и данных рентгенологического обследования, при котором находят увеличение просвета толстой кишки, горизонтальный уровень в зоне кишки, лишенной ганглиев.

Лечение легких форм с малой распространенностью проводится консервативно: диета, общеукрепляющие медикаментозные средства, клизмы, свечи, лечебная физкультура. При более тяжелых формах, когда консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому вмешательству, оптимальное время для которого — 2-й год жизни.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Лечебная физкультура при неспецифических миокардитах назначается исходя из задач лечения, главным образом как одно из средств компенсации недостаточности кровообращения, улучшения обменных процессов в миокарде, как ведущее средство расширения адаптивных возможностей сердца после достижения компенсации, а также как средство неспецифической стимулирующей терапии. Методика лечебной физкультуры определяется назначенным двигательным режимом, возрастом больного ребенка и уровнем развития его…


Различают левожелудочковую недостаточность, когда застойные явления выражены преимущественно в малом круге, при этом имеются одышка, кашель, кровохарканье, могут развиться сердечная астма, отек легких. При правожелудочковой недостаточности застойные явления развиваются в большом круге, наблюдаются увеличенная печень, отеки, асцит. У детей быстро развивается тотальная недостаточность кровообращения различной стадии. I стадия клинически характеризуется появлением признаков недостаточности после физической…


Лечебная физкультура в санатории обеспечивает решение важнейшей задачи восстановления и нормализации движений. Предварительно должны быть достигнуты повышение и нормализация общей и силовой выносливости мышц, разрушение патологических компенсаций в виде порочных поз, улучшение координации движений. Продолжается последовательное решение общетерапевтических задач. Лечебная физкультура в санатории проводится в форме ежедневных специальных занятий в теплом бассейне для лечебного плавания,…


Физические упражнения, адекватные возможностям больного ребенка, вызывают некоторое улучшение бронхиальной проходимости, особенно усиливающееся под воздействием специальных упражнений. Ряд средств лечебной физкультуры при особой методике их применения вызывают улучшение дренажной функции бронхов и эвакуацию патологического содержимого. Важным моментом, оказывающим влияние на эффективность применяемых при заболеваниях органов дыхания средств лечебной физкультуры, являются исходные положения. Для активизации дыхания…


Смешанная форма муковисцидоза характеризуется, помимо легочных проявлений, рядом желудочно-кишечных симптомов, связанных с нарушением функции поджелудочной железы. В кишечнике происходят недостаточное расщепление и всасывание жиров и белков, развиваются гнилостные процессы. Живот вздут, стул обильный, жирный, замазкообразной консистенции. Часто наблюдается выпадение прямой кишки, особенно в раннем возрасте, могут наблюдаться боли в животе. При преимущественно кишечной форме эти…