Главная
Карта сайта
RSSГиршспрунга Болезнь
Гиршспрунга Болезнь (Фавалли—Гиршспрунга болезнь, врожденный мегаколон) — врожденная патология толстой кишки, недоразвитие или отсутствие интрамуральных ганглиев, расширение кишки над неперистальтирующим ее участком, наиболее важная клиническая форма мегаколона у детей.
Патогенез
Неперистальтирующая на почве врожденного аганглиоза кишка является препятствием для продвижения каловых масс. Усиленная перистальтика проксимальных отделов приводит к их гипертрофии, способствующей некоторой компенсации имеющегося дефекта. В дальнейшем наступает атрофия мышечной ткани кишечной стенки, замещение ее соединительной и расширение просвета кишки.
Клиника
Ведущий симптом — постоянный запор, отмечающийся с первых дней жизни или в первые месяцы при более легких формах. Отсутствие самостоятельного стула, увеличение окружности живота, его вздутие и нарушение самочувствия характерны для последующих стадий болезни, постепенно приводящей к хронической каловой интоксикации. У детей нарушается общее развитие.
Симптоматика зависит от клинической формы — легкой, средней или тяжелой, а также от возраста ребенка, так как в первые месяцы патология может быть хорошо компенсирована. Заболевание диагностируется на основании клинических признаков и данных рентгенологического обследования, при котором находят увеличение просвета толстой кишки, горизонтальный уровень в зоне кишки, лишенной ганглиев.
Лечение легких форм с малой распространенностью проводится консервативно: диета, общеукрепляющие медикаментозные средства, клизмы, свечи, лечебная физкультура. При более тяжелых формах, когда консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому вмешательству, оптимальное время для которого — 2-й год жизни.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Теоретические предпосылки для использования физических упражнений и регламентированной двигательной деятельности при лечении заболеваний сердечнососудистой системы у детей связаны с многосторонним влиянием мышечной работы на показатели функциональной системы кровообращения и морфологические характеристики сердца и сосудов. Это влияние обнаруживается не только в физиологических условиях нормального роста и развития, но и при заболеваниях. Прежде всего оно заключается в…
Комбинированный порок двустворчатого (митрального) клапана, митральная болезнь — сочетание стеноза и недостаточности. Формирование порока может начинаться со стенозирования, а затем развивается деформация створок клапана (первичный стеноз). Если продолжающийся эндокардит, вызвавший недостаточность клапанов, приводит к сужению фиброзного кольца, возникает вторичный стеноз. Клиническая картина и физикальные данные определяются преобладанием явлений стеноза или недостаточности. «Справочник по детской лечебной…
Клиника ревматоидного артрита разнообразна. По А. А. Яковлевой (1977), различают преимущественно суставную, суставно-висцеральную и комбинированные формы. Наиболее типичная в детском возрасте суставная форма с подострым течением начинается постепенно, реже остро. Иногда на фоне нормальной, чаще субфебрильной температуры при неизмененном общем состоянии появляются боль и припухлость в одном или нескольких суставах. Суставы могут опухать без болевых…
Общестимулирующий эффект занятий лечебной физкультурой при анемиях дает возможность повысить уровень неспецифической сопротивляемости организма ребенка, улучшить обменные процессы и способствовать нормализации его массы. Лечебная физкультура необходима для восстановления психомоторного развития ребенка и его коррекции. Таким образом, задачи лечебной физкультуры в комплексной терапии анемий могут быть сведены к следующим: стимуляция гемопоэза, улучшение и нормализация кроветворения, компенсация…
Лечение бронхиальной астмы должно учитывать индивидуальные особенности больного ребенка, период заболевания и характер изменений дыхательной системы. Оно прежде всего направлено на устранение имеющихся нарушений бронхиальной проходимости, но, учитывая этиологию и патогенез страдания, нужно стремиться, чтобы комплексное лечение обеспечило улучшение и нормализацию функции нервной системы и ее вегетативных отделов, компенсацию развивающейся дыхательной недостаточности, а в дальнейшем…
