Гиршспрунга Болезнь

Гиршспрунга Болезнь (Фавалли—Гиршспрунга болезнь, врожденный мегаколон) — врожденная патология толстой кишки, недоразвитие или отсутствие интрамуральных ганглиев, расширение кишки над неперистальтирующим ее участком, наиболее важная клиническая форма мегаколона у детей.

Патогенез

Неперистальтирующая на почве врожденного аганглиоза кишка является препятствием для продвижения каловых масс. Усиленная перистальтика проксимальных отделов приводит к их гипертрофии, способствующей некоторой компенсации имеющегося дефекта. В дальнейшем наступает атрофия мышечной ткани кишечной стенки, замещение ее соединительной и расширение просвета кишки.

Клиника

Ведущий симптом — постоянный запор, отмечающийся с первых дней жизни или в первые месяцы при более легких формах. Отсутствие самостоятельного стула, увеличение окружности живота, его вздутие и нарушение самочувствия характерны для последующих стадий болезни, постепенно приводящей к хронической каловой интоксикации. У детей нарушается общее развитие.

Симптоматика зависит от клинической формы — легкой, средней или тяжелой, а также от возраста ребенка, так как в первые месяцы патология может быть хорошо компенсирована. Заболевание диагностируется на основании клинических признаков и данных рентгенологического обследования, при котором находят увеличение просвета толстой кишки, горизонтальный уровень в зоне кишки, лишенной ганглиев.

Лечение легких форм с малой распространенностью проводится консервативно: диета, общеукрепляющие медикаментозные средства, клизмы, свечи, лечебная физкультура. При более тяжелых формах, когда консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому вмешательству, оптимальное время для которого — 2-й год жизни.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) изолированно встречается редко. При этом пороке имеется сужение фиброзного кольца, в результате которого левое предсердие не перекачивает полностью кровь в левый желудочек, гипертрофируется, гели это не компенсирует образовавшийся порок, развивается гипергензия малого круга кровообращения, а затем и гипертрофия правого желудочка. При обследовании определяется расширение границ сердца вверх и вправо,…


Лечебная физкультура применяется на всех этапах лечения артритов в связи с возможностью глубокого воздействия средств лечебной физкультуры на организм больного и пораженный суставной аппарат. Задачи последней в комплексной терапии артритов практически совпадают с вышеперечисленными лечебными задачами (за исключением борьбы с инфекцией). Наиболее важными следует считать трофическое действие физических упражнений и массажа, обеспечивающих уменьшение, а затем…


Лечение анемий — всегда комплексное, с учетом этиологии, патогенеза, общего состояния ребенка и клинико-лабораторных данных. Обеспечиваются восполнение дефицита гемопоэтических факторов, полноценная диетотерапия, оптимальный режим. При апластических и гипопластических анемиях — гемотрансфузия, гормонотерапия, антибиотики. При некоторых формах гемолитических анемий проводится спленэктомия. Лечебная физкультура при анемиях у детей применяется как средство неспецифической стимулирующей терапии, а при некоторых видах…


Типичным для бронхиальной астмы является приступ удушья: больной не может выдохнуть воздух, грудная клетка расширена и приподнята, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, ребенок сидит, опираясь руками о края кровати, плечи его приподняты, голова втянута, дыхание шумное, зрачки расширены, пульс учащен, нередко бывает частый сухой, мучительный кашель. Приступ бронхиальной астмы редко возникает на фоне полного здоровья,…


Пневмонии у детей раннего возраста по патогенезу и клинической картине характеризуются генерализованным поражением организма с поражением многих органов и систем. Простая (локализованная) форма пневмонии развивается после острых респираторных заболеваний, характеризуется кашлем, одышкой, повышением температуры, ухудшением общего состояния, снижением аппетита, вялостью, капризностью, развитием признаков дыхательной недостаточности. По мнению Ю. Ф. Домбровской, локализованная форма пневмонии встречается у…