Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей.

Этиология и патогенез

Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих наследственных форм, лежат особенности биохимического состава и метаболизма различных образований нервной системы.

Клиника

По данным С. Н. Давиденкова, болезнь Фридрейха начинается у детей 6—10 лет. До указанного возраста дети развиваются нормально, хорошо ходят, бегают, прыгают. У нескольких членов семьи заболевание может проявляться примерно в одном и том же возрасте. Начинается оно с изменений походки, которая становится шаткой, дети становятся неуклюжими, движения замедленными, ребенок спотыкается, падает, походка все больше напоминает походку пьяного.

Симптом Ромберга положительный. Прогрессирование болезни приводит к нарушению стояния, а в дальнейшем иногда и сидения. Атаксия в руках выражается нарушениями тонких движений кисти и пальцев, что мешает писать, играть на музыкальных инструментах.

В тяжелых случаях появляется атаксия мышц туловища, лица, дыхательных, что вызывает расстройства дыхания, постепенно развиваются нарушения речи. Гипотония мышц постепенно нарастает, появляются парезы центрального характера (диплегия). Отмечаются горизонтальный нистагм и нарушение вестибулярных функций, изменения чувствительности выражены симметрично, начиная с дистальных отделов ног.

Отмечаются изменения скелета: сколиозы, изменения формы стопы в виде полой стопы (стопа Фридрейха). Описаны различные вегетативно-эндокринные расстройства и поражения внутренних органов. У большинства больных психика и интеллект сохранены. Болезнь имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.

«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев

Для большей заинтересованности больного можно вести дневник с оценками, поставленными с участием самого больного. Упражнение 5 может быть проведено как игровое задание, например, в течение минуты поймать и бросить мяч определенное число раз. Выполнение задания или его превышение оценивается как выигрыш больного. Каждое упражнение повторяется 3—4 раза, а для крупных мышц 1—2 раза. Общая физическая…


Миелит — воспаление спинного мозга. Этиология и патогенез Заболевание наблюдается у детей, чаще как осложнение детских инфекций — кори, коклюша, скарлатины, дифтерии, а также ангины, воспаления легких, кишечных инфекций и пр. Реже миелит возникает первично при проникновении вируса в вещество спинного мозга гематогенно, по лимфатическим путям, по периневральным щелям или в связи с закрытой травмой позвоночника,…


Опухоли спинного мозга встречаются у детей реже, чем головного, преимущественно в школьном возрасте, чаще у мальчиков. Опухоли локализуются в грудном и несколько реже в шейном и поясничном отделах. Патогенез Опухоль уменьшает свободное пространство полости позвоночного канала, вызывает натяжение оболочек, корешков. Развиваются сосудистые нарушения, трофические расстройства. Клиника Заболевание нередко длительно протекает бессимптомно. Затем появляется болевой синдром….


Этиология Причиной периферических акушерских параличей являются повреждения плечевого сплетения в родах при введении пальца под мышку для освобождения плечика или щипцов — при резком повороте головки плода, что приводит к растягиванию и разрыву сплетения. Патогенез При разрыве корешков С5—С6 возможен верхний тип паралича Дюшенна-Эрба, при повреждении нижнего пучка сплетения С8—D1 развивается паралич Дежерин-Клюмпке. «Справочник по…


Физические упражнения содействуют поддержанию общего тонуса организма больного. Систематическое выполнение физических упражнений положительно влияет на трофику тканей, противодействует развитию вторичных изменений в мышцах и суставно-двигательном аппарате. Применение физических упражнений противопоказано лишь при резко выраженном болевом синдроме и тяжелом общем состоянии. Задачи лечебной физкультуры: поддержать общий тонус организма, способствовать регенерации пораженного нервного ствола, улучшать трофику тканей,…