Главная
Карта сайта
RSSАтаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей.
Этиология и патогенез
Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих наследственных форм, лежат особенности биохимического состава и метаболизма различных образований нервной системы.
Клиника
По данным С. Н. Давиденкова, болезнь Фридрейха начинается у детей 6—10 лет. До указанного возраста дети развиваются нормально, хорошо ходят, бегают, прыгают. У нескольких членов семьи заболевание может проявляться примерно в одном и том же возрасте. Начинается оно с изменений походки, которая становится шаткой, дети становятся неуклюжими, движения замедленными, ребенок спотыкается, падает, походка все больше напоминает походку пьяного.
Симптом Ромберга положительный. Прогрессирование болезни приводит к нарушению стояния, а в дальнейшем иногда и сидения. Атаксия в руках выражается нарушениями тонких движений кисти и пальцев, что мешает писать, играть на музыкальных инструментах.
В тяжелых случаях появляется атаксия мышц туловища, лица, дыхательных, что вызывает расстройства дыхания, постепенно развиваются нарушения речи. Гипотония мышц постепенно нарастает, появляются парезы центрального характера (диплегия). Отмечаются горизонтальный нистагм и нарушение вестибулярных функций, изменения чувствительности выражены симметрично, начиная с дистальных отделов ног.
Отмечаются изменения скелета: сколиозы, изменения формы стопы в виде полой стопы (стопа Фридрейха). Описаны различные вегетативно-эндокринные расстройства и поражения внутренних органов. У большинства больных психика и интеллект сохранены. Болезнь имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Ведущим в организации занятий являются метод рассеянных нагрузок, постепенность и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные. В стационарных условиях проводятся не менее 25 — 30 занятий, а также ежедневная утренняя гимнастика. Детям старшего возраста даются индивидуальные задания, которые они выполняют 2 — 3…
Лечение в основном медикаментозное, с соблюдением ограниченного двигательного режима с учетом формы и тяжести клинических симптомов, а также сопутствующих заболеваний. При отсутствии грубых бульбарных и дыхательных расстройств удается, как правило, добиться успеха от применения антихолинэстеразных препаратов. В ряде случаев применяется оперативное лечение — тимэктомия, после чего у детей бывают длительные положительные сдвиги. Лечебная физическая культура…
После удаления опухоли средства лечебной физкультуры содействуют замещению и восстановлению нарушенных функций, образованию новых условнорефлекторных связей. Степень обратного развития симптомов зависит от того, насколько велико разрушение вещества мозга, произведенное опухолью и при оперативном вмешательстве. Занятия лечебной физкультурой начинаются в первые дни после операции, в условиях реанимационного отделения. Для поддержания жизненно важных функций организма и предотвращения…
Для поддержания интереса и в качестве средства воспитания коллективных действий включаются игры, которые по своему содержанию должны соответствовать возможностям больных. Такова игра «горячий мяч» для группы больных, с трудом передвигающихся, она рассчитана на выработку скорости реакции, точности движений и эмоциональный подъем: дети ложатся по кругу так, чтобы в центре образовалась свободная площадка 1—1,5 м в…
Различают сотрясение, ушиб, частичный или полный перерыв нерва. Патогенез При сотрясении и ушибе нерва временно нарушается его проводимость. Кроме того, механическое повреждение нерва приводит к частичному, а иногда полному нарушению функции. Анатомический же перерыв нерва вызывает длительное ее выпадение. Клиника Тонус мышц, иннервируемых пораженным нервом, понижен. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Нарастают мышечные атрофии. Исчезает электровозбудимость мышц….
