Главная
Карта сайта
RSSАтаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей.
Этиология и патогенез
Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих наследственных форм, лежат особенности биохимического состава и метаболизма различных образований нервной системы.
Клиника
По данным С. Н. Давиденкова, болезнь Фридрейха начинается у детей 6—10 лет. До указанного возраста дети развиваются нормально, хорошо ходят, бегают, прыгают. У нескольких членов семьи заболевание может проявляться примерно в одном и том же возрасте. Начинается оно с изменений походки, которая становится шаткой, дети становятся неуклюжими, движения замедленными, ребенок спотыкается, падает, походка все больше напоминает походку пьяного.
Симптом Ромберга положительный. Прогрессирование болезни приводит к нарушению стояния, а в дальнейшем иногда и сидения. Атаксия в руках выражается нарушениями тонких движений кисти и пальцев, что мешает писать, играть на музыкальных инструментах.
В тяжелых случаях появляется атаксия мышц туловища, лица, дыхательных, что вызывает расстройства дыхания, постепенно развиваются нарушения речи. Гипотония мышц постепенно нарастает, появляются парезы центрального характера (диплегия). Отмечаются горизонтальный нистагм и нарушение вестибулярных функций, изменения чувствительности выражены симметрично, начиная с дистальных отделов ног.
Отмечаются изменения скелета: сколиозы, изменения формы стопы в виде полой стопы (стопа Фридрейха). Описаны различные вегетативно-эндокринные расстройства и поражения внутренних органов. У большинства больных психика и интеллект сохранены. Болезнь имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Дистония мышечная торсионная деформирующая является одной из форм наследственных заболеваний нервной системы. С. Н. Давиденков указывает, что существует торсионная дистония как болезнь и как синдром при разных церебральных поражениях. Этиология и патогенез точно не установлены. Наиболее вероятным считается предположение Cooper (1965) о том, что локализация поражения мозга вариабельна, но чаще всего относится к хвостатому ядру…
Этиология связана с длительным локальным охлаждением, инфекционным фактором (респираторные инфекции, отит, паротит), черепно-мозговой травмой. Клиника Основным симптомом заболевания является паралич или парез мимической мускулатуры соответствующей половины лица. На стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта перетянут на здоровую сторону, отсутствуют складки на лбу, широко открыта глазная щель. Асимметрия лица усиливается при разговоре, смехе, попытке надувания…
Для нормализации вестибулярной функции даются упражнения для освоения двигательных формул установочных рефлексов: поднимание головы лежа на спине и животе, выпрямление ног и головы лежа навесу с поддержкой под животом и лежа на боку. Кроме того, применяются упражнения с помощью, такие как последовательные повороты тела из положения лежа на спине в одну и другую сторону, изменение…
Лечебная физкультура направлена на предупреждение образования контрактур, улучшение движений в суставах, восстановление проприоцептивной афферентации, улучшение дыхания. Не менее существенными являются задачи предупреждения атрофии мышц, повышения сопротивляемости организма, нормализации эмоционального тонуса больных. Одним из ведущих средств на начальном этапе восстановительного периода является избирательный массаж (поглаживание, растирание, разминание) без грубых тонизирующих приемов, точечный массаж тормозным и возбуждающим…
Энцефалит — воспаление головного мозга в результате нейроинфекции, а также аллергических, инфекционно-аллергических, токсических поражений мозга. Этиология многих форм, изученных клинически и патоморфологически, неизвестна. М. Б. Цукер (1978) классифицирует энцефалит по группам: энцефалиты первичные вирусные с известным вирусом, сезонные, энцефалиты первичные вирусные без четкой сезонности с неизвестным вирусом. В каждую группу включается значительное число разнообразных форм….
