Главная
Карта сайта
RSSАтаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей.
Этиология и патогенез
Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих наследственных форм, лежат особенности биохимического состава и метаболизма различных образований нервной системы.
Клиника
По данным С. Н. Давиденкова, болезнь Фридрейха начинается у детей 6—10 лет. До указанного возраста дети развиваются нормально, хорошо ходят, бегают, прыгают. У нескольких членов семьи заболевание может проявляться примерно в одном и том же возрасте. Начинается оно с изменений походки, которая становится шаткой, дети становятся неуклюжими, движения замедленными, ребенок спотыкается, падает, походка все больше напоминает походку пьяного.
Симптом Ромберга положительный. Прогрессирование болезни приводит к нарушению стояния, а в дальнейшем иногда и сидения. Атаксия в руках выражается нарушениями тонких движений кисти и пальцев, что мешает писать, играть на музыкальных инструментах.
В тяжелых случаях появляется атаксия мышц туловища, лица, дыхательных, что вызывает расстройства дыхания, постепенно развиваются нарушения речи. Гипотония мышц постепенно нарастает, появляются парезы центрального характера (диплегия). Отмечаются горизонтальный нистагм и нарушение вестибулярных функций, изменения чувствительности выражены симметрично, начиная с дистальных отделов ног.
Отмечаются изменения скелета: сколиозы, изменения формы стопы в виде полой стопы (стопа Фридрейха). Описаны различные вегетативно-эндокринные расстройства и поражения внутренних органов. У большинства больных психика и интеллект сохранены. Болезнь имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Невральная амиотрофия Шарко-Мари начинается преимущественно после 10 лет, наблюдаются как семейные, так и спорадические случаи. Основные признаки: слабость, повышенная утомляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлекаются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение…
Острый серозный менингит может регистрироваться в виде эпидемических вспышек (эпидемический энтеровирусный менингит Коксаки и ЭКХО). Для заболевания характерна весенне-летняя сезонность. При этом в начале эпидемии часто заболевают дети дошкольного возраста, а затем школьники и взрослые. Продолжение инкубационного периода — от 2 до 7 дней. У большинства больных отмечаются легкие и быстро проходящие симптомы органического поражения…
Методика проведения должна быть обязательно согласована с лечащим врачом, с учетом лечебных задач психотерапии. Общая направленность тренировки должна соответствовать поставленной цели — научить больного управлять своей эмоциональной сферой. Поскольку речь идет в конечном счете о нормализации поведения больных, на первый план выступают воспитательные задачи лечебной физкультуры. Это обязывает особенно внимательно относиться к организации групповых занятий,…
Групповые занятия очень важны для организации детского коллектива, воспитания дисциплины, активности и большего раскрытия двигательных возможностей больного. Групповые занятия проводятся по обычной схеме с вводной, основной и заключительной частями длительностью от 20 до 45 мин. У старших детей в основную часть занятий можно включать упражнения, разученные ранее, во время индивидуальных заданий (6—10 мин). Группы организуются…
Лечебная физкультура на первом этапе лечения включает физические упражнения, способствующие вытяжению позвоночника. Кроме того, применяются упражнения, увеличивающие кифоз, способствующие уменьшению давления спинномозговых нервов (сгибание туловища в исходном положении стоя на четвереньках, подтягивание согнутых ног к животу в положении лежа на спине). Амплитуда колебаний туловища увеличивается постепенно. Лечение проводится на фоне сниженной статической нагрузки. С улучшением…
