Главная
Карта сайта
RSSАтаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха (семейная атаксия) является наиболее частой формой заболевания из группы атаксических дегенерации у детей.
Этиология и патогенез
Характерной является первичная дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Перерождение в задних столбах может распространяться до их ядер в продолговатом мозге, в боковых столбах перерождаются пирамидные и мозжечковые пути. В основе патогенеза этого заболевания, как и многих наследственных форм, лежат особенности биохимического состава и метаболизма различных образований нервной системы.
Клиника
По данным С. Н. Давиденкова, болезнь Фридрейха начинается у детей 6—10 лет. До указанного возраста дети развиваются нормально, хорошо ходят, бегают, прыгают. У нескольких членов семьи заболевание может проявляться примерно в одном и том же возрасте. Начинается оно с изменений походки, которая становится шаткой, дети становятся неуклюжими, движения замедленными, ребенок спотыкается, падает, походка все больше напоминает походку пьяного.
Симптом Ромберга положительный. Прогрессирование болезни приводит к нарушению стояния, а в дальнейшем иногда и сидения. Атаксия в руках выражается нарушениями тонких движений кисти и пальцев, что мешает писать, играть на музыкальных инструментах.
В тяжелых случаях появляется атаксия мышц туловища, лица, дыхательных, что вызывает расстройства дыхания, постепенно развиваются нарушения речи. Гипотония мышц постепенно нарастает, появляются парезы центрального характера (диплегия). Отмечаются горизонтальный нистагм и нарушение вестибулярных функций, изменения чувствительности выражены симметрично, начиная с дистальных отделов ног.
Отмечаются изменения скелета: сколиозы, изменения формы стопы в виде полой стопы (стопа Фридрейха). Описаны различные вегетативно-эндокринные расстройства и поражения внутренних органов. У большинства больных психика и интеллект сохранены. Болезнь имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
«Справочник по детской лечебной физкультуре», М.И.Фонарев
Амиотрофия невральная — наследственное прогрессирующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари). Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются различные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с наличием нервно-мышечных расстройств. Клиника Отмечаются грубые деформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Дети позднее начинают ходить, но парезы мышц…
Серозные менингиты Группа заболеваний разной этиологии, протекающих с серозным воспалением мозговых оболочек. Установлено вирусное происхождение большинства серозных менингитов, в том числе вызываемых и вирусами клещевого энцефалита и полиомиелита. В таких случаях имеется менингеальная форма клещевого энцефалита или полиомиелита. Менингит острый серозный Армстронга Начинается с повышенной температуры и возникновения катаральных явлений с нерезкой головной болью, рвота…
Лечение — комплексное с исключением физических и психических перегрузок и конфликтов, Применяются седативные средства, транквилизаторы, психостимуляторы, физиотерапевтические процедуры, особенно электросон и водные, лечебная физкультуру. Ведущую роль играют психотерапия и лечебная педагогика. Лечебная физкультура у детей применяется при всех формах заболевания, являясь ведущим методом комплексной терапии. Задачи лечебной физкультуры сводятся к следующим: общее укрепление организма, организация…
Тренировка системы равновесия проводится на всем протяжении занятий во всех возрастных группах и при всех формах заболевания, с учетом состояния вестибулярного аппарата. В упражнениях должна использоваться опора: неподвижная и неустойчивая, низкая, высокая, неограниченная и ограниченная, мягкая, скользкая, жесткая, сыпучая, вязкая и пр. Реакции равновесия тренируются в разных исходных положениях. Подталкивания производятся без предупреждения, но со…
Радикулит — поражение корешков спинного мозга. Этиология Радикулит у детей возникает под воздействием инфекции или травмы. Имеют значение изменения межпозвоночных дисков при остеохондрозах. Вторичные радикулиты развиваются в связи с поражением оболочек спинного мозга при менингите, опухолях спинного мозга, деструкциях позвоночника. Патогенез В результате дегенеративных изменений в области межпозвоночной зоны возникает патологическая подвижность, приводящая к сдавливанию…
