Главная / Семья / Педиатрическая фармакология / Невитаминные кофакторы

Невитаминные кофакторы

Обсуждаемые в данной группе вещества являются эндогенными метаболитами, участвующими в регуляции разнообразных биохимических процессов. Отчасти они поступают в организм извне, поэтому имеют некоторое сходство с витаминами. Могут быть явления их недостаточности.

Карнитина хлорид (витамин Вт, витамин роста).

Карнитин — эндогенное вещество, образующееся (преимущественно в печени) из γ-бутиробетаина, но может поступать в организм и с пищей, преимущественно животного происхождения, в частности с молоком.

Фармакодинамика

Карнитин является кофактором нескольких метаболических процессов, направленных на поддержание активности КоА (ключевой фактор, участвующий в регуляции углеводного, липидного и белкового обмена). При дефиците карнитина нарушается утилизация длинноцепочечных жирных кислот, например пальмитиновой, из которой образуются всего 4 (а не 8, как в норме) молекулы ацетил-КоА.

При дефиците ацетил-КоА нарушается активность пируваткарбоксилазы в процессе глюконеогенеза, что приводит к гипогликемии (усугубляемой нарушением продукции нейромедиаторов и увеличением использования глюкозы всеми тканями); снижается образование кетоновых тел, являющихся не обходимыми метаболитами, в частности для энергообразования в мозговой ткани; происходит отложение липидов в мышечной ткани (скелетных мышцах, миокарде), что нарушает их сократительную способность; снижается скорость синтеза холина и его эфиров, в частности фосфатидилхолина; нарушается активность митохондрий, окислительное фосфорилирование, образование АТФ, необходимого для деятельности всех клеток и тканей организма.

«Справочник педиатра по клинической фармакологии», В.А. Гусель

В медицине используют много различных ферментных препаратов, ингибиторов ферментов и кининов по разным показаниям, поэтому большинство из них рассмотрено в соответствующих главах данного справочника. К этой группе средств относят препараты, полученные из поджелудочной (пантрипин, гордокс), околоушной (контрикал) желез и легких (ингитрил). Фармакодинамика Действующим началом этих препаратов является полипептид основного характера — апротинин. Он образует не…

Применяют ингибиторы протеолитических ферментов во всех, преимущественно острых, ситуациях, когда повышена активность протеолитических ферментов в плазме крови или в тканях, когда образуется чрезмерное количество кининов (относимых к числу медиаторов воспаления). Они вызывают расширение сосудов, снижение артериального давления (коллапс, шок), повышение проницаемости стенки сосудов для жидкой части плазмы крови, увеличение транссудации и экссудации, сгущение крови; последнее…

Поскольку эти препараты — полипептиды, то их повторные введения могут вызвать аллергические реакции преимущественно немедленного типа (снижение артериального давления, спазм бронхов, нарушение мозгового кровообращения и пр.). Особенно легко возникают эти реакции у детей, страдающих аллергическими заболеваниями. Взаимодействие Ингибиторы протеолиза нередко сочетают с глюкокортикоидами, которые также подавляют воспаление, освобождение лизосомальных ферментов, способствуют повышению артериального давления и…

Фармакодинамика Цинк необходим для активности более 90 различных ферментов в организме человека, активируя ферменты, осуществляющие синтез ДНК, ДНК-зависимой РНК-полимеразы. По этому он стимулирует синтез нуклеиновых кислот, белков, регенерацию тканей, рост, способствует увеличению массы тела. К тому же он необходим для функционирования инсулина, гормонов половых желез (особенно тестикул). Цинк необходим для нормальной активности: щелочной фосфатазы в…

Препараты цинка применяют для профилактики или устранения гипоцинкемий, нарушающих анаболические, иммунологические и другие процессы в организме ребенка. С профилактической целью его можно назначать беременным женщинам, так как в их организме резко возрастает потребность в цинке в связи с его активным транспортом через (наиболее интенсивно в последнем триместре) плаценту к плоду. В сыворотке крови беременных отмечают…

Препараты цинка следует назначать грудным детям, в молоке матерей которых отсутствует цинк (грудные железы этих женщин не секретируют цинк, хотя в плазме их крови он содержится в достаточном количестве). У детей с гипоцинкемией замедлен рост, меньше прибавка массы тела, снижена сопротивляемость к инфекции, медленнее заживают царапины, раны, ожоги и пр. При выраженной гипоцинкемии падает аппетит,…

Осложнения мо гут возникнуть при приеме больших доз. Прежде всего появляется раздражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся тошнотой, рвотой, поносом. При приеме очень высоких доз (не сколько граммов), помимо гастроэнтерита, могут развиться лихорадка, нарушения функции легких, дегидратация, дисбаланс электролитов в плазме крови, летаргия, расстройства мышечных движений, почечная недостаточность. Практически это — результат отравления. Для его…

Фармакокинетика Карнитин, содержащийся в пище или назначенный в форме препарата, хорошо всасывается из желудочно-кишечного тракта. В плазме крови взрослых и детей старшего возраста эндогенный карнитин обнаруживают в концентрации (50 + 15) мкмоль, но у новорожденных, особенно недоношенных, его значительно меньше. Снижается его уровень в крови и у женщин к концу беременности. Однако уровень в плазме…

Фармакодинамика Медь, как и цинк, является кофактором многих ферментов в организме. Она участвует в транспорте железа через клетку слизистой оболочки кишечника, во внедрении железа в гем, синтезе порфирина, созревании ретикулоцитов. В связи с этим она необходима для нормального осуществления анаболических процессов (синтеза белка, роста, прибавки массы тела, кроветворения и пр.). Медь, как и цинк, необходима…

Назначение карнитина при пропионовой (и других) ацидемии быстро ее ликвидирует, улучшая состояние больного. Хороший терапевтический эффект получают и у больных с кардиомиопатией, у которых обычно обнаруживают снижение уровня карнитина в плазме крови (у некоторых больных его уровень может быть выше нормы, но это — результат нарушения его выведения почками). Его прием уменьшает толщину стенки левого…