Главная / Семья / Педиатрическая фармакология / Невитаминные кофакторы

Невитаминные кофакторы

Обсуждаемые в данной группе вещества являются эндогенными метаболитами, участвующими в регуляции разнообразных биохимических процессов. Отчасти они поступают в организм извне, поэтому имеют некоторое сходство с витаминами. Могут быть явления их недостаточности.

Карнитина хлорид (витамин Вт, витамин роста).

Карнитин — эндогенное вещество, образующееся (преимущественно в печени) из γ-бутиробетаина, но может поступать в организм и с пищей, преимущественно животного происхождения, в частности с молоком.

Фармакодинамика

Карнитин является кофактором нескольких метаболических процессов, направленных на поддержание активности КоА (ключевой фактор, участвующий в регуляции углеводного, липидного и белкового обмена). При дефиците карнитина нарушается утилизация длинноцепочечных жирных кислот, например пальмитиновой, из которой образуются всего 4 (а не 8, как в норме) молекулы ацетил-КоА.

При дефиците ацетил-КоА нарушается активность пируваткарбоксилазы в процессе глюконеогенеза, что приводит к гипогликемии (усугубляемой нарушением продукции нейромедиаторов и увеличением использования глюкозы всеми тканями); снижается образование кетоновых тел, являющихся не обходимыми метаболитами, в частности для энергообразования в мозговой ткани; происходит отложение липидов в мышечной ткани (скелетных мышцах, миокарде), что нарушает их сократительную способность; снижается скорость синтеза холина и его эфиров, в частности фосфатидилхолина; нарушается активность митохондрий, окислительное фосфорилирование, образование АТФ, необходимого для деятельности всех клеток и тканей организма.

«Справочник педиатра по клинической фармакологии», В.А. Гусель

Осложнения мо гут возникнуть при приеме больших доз. Прежде всего появляется раздражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся тошнотой, рвотой, поносом. При приеме очень высоких доз (не сколько граммов), помимо гастроэнтерита, могут развиться лихорадка, нарушения функции легких, дегидратация, дисбаланс электролитов в плазме крови, летаргия, расстройства мышечных движений, почечная недостаточность. Практически это — результат отравления. Для его…

Фармакокинетика Карнитин, содержащийся в пище или назначенный в форме препарата, хорошо всасывается из желудочно-кишечного тракта. В плазме крови взрослых и детей старшего возраста эндогенный карнитин обнаруживают в концентрации (50 + 15) мкмоль, но у новорожденных, особенно недоношенных, его значительно меньше. Снижается его уровень в крови и у женщин к концу беременности. Однако уровень в плазме…

Фармакодинамика Медь, как и цинк, является кофактором многих ферментов в организме. Она участвует в транспорте железа через клетку слизистой оболочки кишечника, во внедрении железа в гем, синтезе порфирина, созревании ретикулоцитов. В связи с этим она необходима для нормального осуществления анаболических процессов (синтеза белка, роста, прибавки массы тела, кроветворения и пр.). Медь, как и цинк, необходима…

Назначение карнитина при пропионовой (и других) ацидемии быстро ее ликвидирует, улучшая состояние больного. Хороший терапевтический эффект получают и у больных с кардиомиопатией, у которых обычно обнаруживают снижение уровня карнитина в плазме крови (у некоторых больных его уровень может быть выше нормы, но это — результат нарушения его выведения почками). Его прием уменьшает толщину стенки левого…

Нежелательные эффекты Может развиться гастроэнтерит (тошнота, рвота, понос). При этом дозу следует снизить или отменить препарат. Препараты меди можно сочетать с другими анаболическими, противоанемическими средствами, но лучше в отдельной лекарственной форме. Формы выпуска, дозы и режим применения. Меди сульфат выпускают в виде порошка. Принимают его в виде 1 % раствора по 5 -15 капель в…

Препарат способствует нормализации белкового обмена, восстановлению положительного азотистого баланса, массы тела, нарастанию активизации сосательного рефлекса, возрастанию количества высосанного молока. Карнитин начинают применять для лечения респираторного дистресс-синдрома у не доношенных новорожденных, так как он способствует синтезу фосфатидилхолина — основного компонента сурфактанта в легких. По экспериментальным данным, его эффективность при названной патологии сопоставима с таковой глюкокортикоидов. Карнитин…

Ацетилсалициловая кислота и салицилаты тоже могут образовывать эфиры с КоА и нарушать утилизацию длинноцепочечных жирных кислот, О влиянии карнитина на состояние таких детей пока неизвестно. У детей с истинным синдромом Рейе карнитин неэффективен. Карнитин назначают при нетяжелых формах тиреотоксикоза. Он улучшает состояние больных и способствует увеличению их массы тела. Осложнений при применении карнитина обычно не…

Липоевая кислота образуется в организме, но может поступать с мясной пищей. Фармакодинамика Она является кофактором многих энзимов, участвующих в углевод ном и жировом обмене. Она облегчает превращение молочной кислоты в пировиноградную, утилизацию пировиноградной и а-кетоглутаровой кислот, т. е. способствует ликвидации метаболического ацидоза. Липоевая кислота способствует образованию КоА, участвующего в транспорте уксусной и некоторых других, в…

Применяют липоевую кислоту и ее амид в основном при лечении детей как с острыми, так и с хроническими гепатитами, а также при сахарном диабете. На фоне лечения улучшаются раз личные показатели функции печени, в частности снижается уровень альдодазы, трансфераз в плазме крови и пр. Показана антитокси ческая активность липоевой кислоты, в частности способность защищать печень…

Это — эндогенный метаболит, утилизуемый в процессе синтеза адениловых нуклеотидов, в том числе АТФ. Он активирует процессы синтеза нуклеиновых кислот, регенерацию тканей, особенно миокарда и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Увеличение уровня АТФ в миокарде способствует увеличению силы сокращений сердца, более полному расслаблению миокарда в диастоле. Последнее — результат более полного связывания ионов кальция (саркоплазматической сетью,…